Addisoni tõbi

Infektsioonid

Addisoni tõbi (pronkshaiguse sünonüüm) on kroonilise neerupealiste puudulikkuse põhjustatud kliiniline sündroom. Neerupealiste puudulikkuse põhjused on kõige sagedamini tuberkuloos, neerupealiste esmased atroofiad, amüloidoos, neerupealiste koore kasvajad, mädane infektsioon, brutselloos, ravi tsütostaatiliste ravimitega (myelosan, sinepi derivaadid). Addisoni tõve sümptomite patogeneesi aluseks on kortisooni ja aldosterooni tootmise vähenemine. Seedetrakti düsfunktsioon, adynamia, südame-veresoonkonna häired, madal tühja kõhu veresuhkur on seotud esimese puudusega; teise puudulikkusega - soola ainevahetuse, dehüdratsiooni, hüpotensiooni rikkumised.

Haiguse areng on järkjärguline. Esialgu on nõrkus, väsimus, kaalulangus. Siis liituda seedetrakti funktsiooni häirete sümptomitega: iiveldus, söögiisu puudumine, kõhulahtisus, vahelduv kõhukinnisus ja kohati tugev kõhuvalu. Vererõhk on oluliselt vähenenud. Aneemia areneb. Haiguse silmapaistvam sümptom on naha pronksvärvimine, sõltuvalt pigmendi kogunemisest (joonis 1). Tundub rohkem maapinnal, mitte riietega (nägu, kael, käed). Looduslike kohtade (piimanäärmete nibud, genitaalid, anal kraanad) värvimine on värvitud tugevamalt. Pigmentatsioon ulatub limaskestadele (pehme suulae, huuled, põse limaskesta).

Addisoni tõve tunnuseks on naatriumi ja kloriidide väike sisaldus veres, samuti tühja kõhuga suhkur ja suurenenud kaaliumisisaldus. Haiguse kulg on krooniline. Tüsistused - äkitselt või järk-järgult neerupealiste puudulikkuse rünnakud, mis viivad mõnikord kooma (vt). Prognoos on tänapäeva tuberkuloosivastase ja hormonaalsete ravimite kasutamise tõttu oluliselt paranenud.

Ravi. TB-vastane ravi (PASK, ftivasiid, streptomütsiin) ja hormonaalne (hüdrokortisoon, deoksükortikosterooni atsetaat intramuskulaarselt, kortiin subkutaanselt või intramuskulaarselt).

Neerupealise kooma ravi - vt. Addisoni tõvega patsiendi toitumist tuleks muuta, toit peaks sisaldama suurtes kogustes naatriumkloriidi ja väikest kogust kaaliumsooli; vitamiine määratakse suurtes annustes, eriti C-vitamiinis (0,4–0,6 g päevas). Soovitatav maksimaalne puhkus; vastunäidustatud töö, mis on seotud märkimisväärse neuropsühholoogilise ja füüsilise stressiga. Haiglaravi on näidustatud Addisoni tõve esmasel avastamisel, haiguse rasketes vormides ja kalduvus kriisidele.

Addisoni tõbi (sünonüümid: hüpokortikalisus, pronkshaigus, hüpokortitsism) on neerupealise koore krooniline puudulikkus.

Addisoni tõbi tekib neerupealiste näärmete kortikaalse kihi funktsiooni esmase vähenemise või neerupealise koore düsregulatsiooni tulemusena, mis lõppkokkuvõttes viib nende funktsiooni kadumiseni. Nimetati inglise dermatoloogi ja patoloogi Thomas Addisoni (1793-1860) jaoks, kes kirjeldasid haigust 1855. aastal ja seostasid haiguse esinemist neerupealiste kahjustusega. Seda täheldatakse võrdselt ka meestel ja naistel, tavaliselt vanuses 30 kuni 50 aastat, harvem lastel ja eakatel.

Etioloogia. Haigus põhjustab kõige sagedamini neerupealiste tuberkuloosi (80% juhtudest) ja diencephalic-hüpofüüsi kahjustusi. Harva on haiguse põhjused neerupealiste toksilisus nakkushaigustes, amüloidoos, neerupealiste kasvajad või kasvajate metastaasid neerupealiste, süüfilis, hemokromatoos, sklerodermia.

Neerupealiste tuberkuloos esineb tavaliselt hematogeense metastaasi tagajärjel. Addisoni tõve kliiniliste tunnuste ilmnemiseks on vajalik, et vähemalt 90% neerupealiste koore kihi ainest hävitatakse, mistõttu haiguse algust on raske ära tunda.

Patogenees. Haiguse aluseks on neerupealiste hormoonide tootmise järsk vähenemine. Kortikosteroidide tootmine väheneb. Minerokortikoidide puudumine põhjustab elektrolüütide tasakaalustamatust (naatriumi ja kloori eritumise suurenemine uriinis, nende taseme langus veres: kaaliumi eritumise vähenemine uriinis, vere suurenemine), dehüdratsioon ja hüpotensioon. Glükokortikosteroidide tootmise rikkumine põhjustab veresuhkru vähenemist, suurenenud insuliinitundlikkust, kalduvust spontaansele hüpoglükeemiale, lümfotsüütide ja eosinofiilide arvu suurenemist veres ning nende arvu säilitamist veres pärast ACTH manustamist.

17-ketosteroidide ja 17-hüdroksüsteroidide eritumine uriiniga väheneb ka. ACTH produktsioon on vähenenud - basofiilrakkude arv väheneb hüpofüüsi eesmises piirkonnas.

Patoloogiline anatoomia. Melaniini sisaldus suureneb naha malpiidi kihis, rasva, lihaste, müokardi, tubulite, maohaavandite, neerupealiste kortikaalse kihi kahepoolse atroofia. Hüpofüüsi eesmise basofiilse raku arv väheneb.

Kaebused. Üldine on kaebused tõsise väsimuse ja nõrkuse, halb enesetunne kohta. Väsimust täheldatakse hommikul ja suureneb õhtul. Sageli on patsiendi tähelepanu äratanud naha tumenemine, mida peetakse sageli päikese käes. Oluline kaalukaotus on seotud söögiisu puudumisega, samal ajal kui türeotoksikoosi ja suhkurtõvega kaasneb kehakaalu langus või isegi tugevnemine.

Märgid. Melasma on erinevate toonide naha pruuni värvus: kuldpruun, määrdunud pruun, mullane, sidruni kollane. Pigmentatsioon on kõige enam väljendunud loodusliku pigmentatsiooni, päikesevalguse või intensiivse hõõrdumise all. Sõrmed tumenevad, palmiku sooned, käte ja jalgade taga tumenevad; põskede igemete, huulte, limaskestade, päraku ja väliste suguelundite piirkonnas muutub pigmentatsioon suitsukeseks laigudena. Sageli pimendatakse patsientide juukseid.

Melasma ei ole Addisoni tõve puhul vajalik.

Patsiendid kaotavad kaalu kuni 10-15 kg, mis ei ole nii palju seotud
tuberkuloos (haiguse konkreetse päritolu korral), nagu dehüdratsioon, lihaskoe hävimine metaboolse kreatiini ja kreatiniini tagajärjel, isu ja seedehäirete puudumine.

Süda suurus on vähenenud, mida sageli täheldatakse fluoroskoopia ajal. Süda reservjõud väheneb. Isegi pärast kerget füüsilist pingutust tekivad düspnoe ja tahhükardia, kuigi adynaami tõttu esineb harva raske südamepuudulikkus. Röntgenuuringud võivad aeg-ajalt näidata neerupealiste kaltsifikatsiooni.

Elektrokardiogrammil tuvastatakse difuusse müokardi kahjustuse tõttu pinge vähenemine, PQ ja ST kaugused pikenevad ja ST intervall väheneb.

T-hambad on tihendatud või muutuvad negatiivseteks kõigis juhtmetes. Võib täheldada kodade või vatsakeste enneaegseid lööke.

Haigusele on iseloomulik hüpotensioon. Süstoolne rõhk on 100 kuni 80 mm Hg. Art. Ja diastoolne 70-40 mm Hg. Art.

Kui patsient varem esines hüpertensiooni all, on vererõhk normaalne või veidi tõusnud, kuid hiljem väheneb see järk-järgult. Emotsionaalse erutusega võib hüpotensiooni asendada hüpertensiooniga. On ortostaatiline hüpotensioon. Samal ajal täheldatakse pearinglust, tahhükardiat, tuimast valu südame piirkonnas ja minestamist.

Tulenevalt asjaolust, et neerupealiste tuberkuloosi ei ole isoleeritud, on vaja otsida tuberkuloosi esmast tähelepanu. Sageli tuvastatakse maohaavand ja kaksteistsõrmiksoole haavand. Lisaks anoreksiale, märgatavale meteorismile, kõhulahtisusele, achiliale, valu soolestikus.

Patsiendid on tundlikud külmade ja valulike ärrituste suhtes, nende resistentsus infektsioonide suhtes ja mitmesugused kahjulikud mõjud vähenevad. Kehatemperatuuri langetatakse sageli. Seksuaalne funktsioon väheneb sageli.

Haiguse varane märk - terav asteenia, millele eelneb sageli depressioon. Patsiendid muutuvad apaatiliseks, unustamatuks, ei suuda oma mõtteid koondada, tegutseda. Unehäired, mõnikord tekib desorientatsiooni ja hallutsinatsioonidega psühhoosi seisund.

Vool Addisoni tõbi on krooniline haigus, mis algab järk-järgult. Sageli esineb aastaid suhteliselt sama haiguse kulgu ilma märgatava halvenemiseta või vähese halvenemisega.

Tuleb märkida, et haigus on kergem, kui salvestate osa neerupealise koore. Addisoni haigus tuberkuloosi ja neerupealiste kasvajatega on raskem.

Haiguse jagunemine melano-dermiliseks, asteenoünaamiliseks, hüpotooniliseks, seedetrakti, südame-veresoonkonna tüüpiks sümptomite ülekaaluga on väga tingimuslik, sest Addisoni tõve korral ei täheldata ükskõik millise süsteemi eraldatud kahjustust.

On otstarbekam haigus jaotada vastavalt patsiendi üldisele seisundile ja kopsude vormide sümptomite tõsidusele, mõõduka raskusastmega ja rasketele, mis ei ole üksteisest selged piirid eraldatud.

Haiguse kerge vormi korral, et saavutada piisavalt head tervist, muudab toitumine (lisades soola ja askorbiinhapet ja kaaliumi).

Mõõdukalt raske haiguse korral, mis esineb kõige sagedamini, on vaja kasutada kortisooni, hüdrokortisooni, prednisooni, prednisooni ja rasketes vormides on vajalik pidevalt säilitada patsiendi rahuldav seisund näidatud hormoonide ja deoksükortikosteroonatsetaadiga. Selles vormis on haiguse kulgu keerulisemaks lisanduvate kriiside (addisoonide) tõttu.

Laboratoorsed andmed. On hüponatreemia, hüpokloreemia ja hüperkaleemia. Naatriumi ja kloori eritumine uriiniga suureneb ja kaalium väheneb. Addisoni tõvega patsientide organism kaotab võime kiirelt eritada süstitud vedelikku (Robinson - Power - Kepler test).

Vere suhkrusisaldus väheneb glükoneogeneesi vähenemise tõttu. Glükeemiline kõver on tasane. Haiguse halvenemise tõttu muutub suhkrukõver üha tasapinnalisemaks ja isegi siis, kui see tundub normaalne, naaseb see normaalseks mitte pärast 2, vaid ainult 3-4 tunni pärast.

On suurenenud tundlikkus insuliini suhtes, kuid insuliinisisaldust ei soovitata raske hüpoglükeemia tekkimise ohu tõttu. Põhi-ainevahetust vähendatakse mitte rohkem kui 20%.

Loovusega seotud kreatinuuria peegeldab lihaskiudude hävimist. Kreatiini veri on tõusnud. Vere albumiini kogus väheneb, albumiini globuliini koefitsient väheneb vastavalt. Väheneb erütrotsüütide arv (kuni 3 miljonit) ja hemoglobiin. Lümfoidkoe hüperplaasia tõttu täheldatakse suhtelist lümfotsütoosi. ROE aeglustus. Eosinofiilide absoluutarv suureneb, mis ei vähene ACTH (Thorn test) kasutuselevõtuga. Tervetel inimestel põhjustab ACTH manustamine kreatiniini suurenemist ja Addisoni tõve korral seda ei täheldata.

11-oksüsteroidide kogus langeb. Formaldehüdegeenide kasutamise meetod haigusega annab 30-ks 11-hüdroksüsteroidide kohta päevas (norm on 300-800 u) ja redutseerimismeetodite kasutamine annab 120 y (norm on 240 y).

Kui patsiendil on normaalselt kortikoidid, ei suurene nende arv ACTH toimel.

Aldosterooni ja 17-ketosteroidide vabanemine väheneb. Kui steroidide sekretsioon suureneb pärast ACTH manustamist, seostatakse neerupealiste puudulikkus eesmise hüpofüüsi ees, kuid kui sekretsioon ei muutu pärast ACTH manustamist, on see neerupealise koore esmase puudulikkuse küsimus.

Neerufunktsioon halveneb. Vererõhu alandamine 50 mm Hg-ni. Art. anuuriaga ja enne seda väheneb kreatiini, uurea ja inuliini kliirens.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnoos. Addisoni tõbi diagnoositakse iseloomulike kliiniliste tunnuste alusel - adynamia, melasma, hüpotensioon, hüpoglükeemia, kehakaalu langus, seedetrakti häired ja laboratoorsed andmed. Varjatud melasma tekitamiseks pannakse nahale sinepiplaadid. Haigus erineb türeotoksikoosist, kus võib esineda adynamiat, kehakaalu langust ja pigmentatsiooni. Addisoni tõve korral kaasneb kaalu langus söögiisu vähenemisega ja türeotoksikoosi korral suureneb söögiisu.

Erinevalt hüpotüreoidismist, kus täheldatakse ka nõrkust, väheneb basaal metabolism ja 17-ketosteroidide vabanemine, tasapinnaline suhkrukõver Addisoni tõve korral, ei ole limane turse, kuiv nahk, Kettleri test on positiivne, on melasma.

Raseduse emaka plaastrid, erinevalt Addisoni tõve pigmentatsioonist, paiknevad otsmikul, suu ja silmade ümbruses, mitte limaskestadel ja mehaanilise stimulatsiooni all olevatel kohtadel.

Eristada Addisoni tõve mitmete seisundite ja haigustega, millega kaasneb naha ja limaskestade pigmentatsioon. Rassilisel ja rahvuslikul pigmentatsioonil puuduvad teised Addisoni tõve tunnused, ebaühtlane melasma, sinakas pigmendi laigud suu limaskestal.

Põletus ja väsimus ning hüpotensioon on tunnustatud anamneesi ja laboriandmete põhjal.

Pahaloomulise melanoomi korral on pigem pigem pigem pigem pigem pigem pigem pigmendit, kui see on “mustade freckle” kujul ja melaniin leidub uriinis.

Rielle'i melanoos, mis avaldub näo, kaela, rindkere ja selja nahal olevatel koondumiskohtadel, erineb Addisoni haigusest adynamia, hüpotensiooni ja hüpoglükeemia puudumise tõttu.

Sklerodermia puhul täheldatakse ka kõhuõõne, malaaria, kroonilise neerupuudulikkuse, melasma kasvajaid. Nendes haigustes võib neerupealise koore funktsionaalne uuring lubada Addisoni tõve diagnoosi tagasi lükata.

Kui igemete arseeni mürgistus ilmneb tumedad laigud, kombineerituna peopesade ja tallade hüperkeratoosiga; sarnased laigud kummivaigul on täheldatud plii, vismuti, elavhõbeda, hõbenitraadi mürgistuse korral.

Kui pellagra on täheldatud jalgade, käte ja jäsemete lähedaste osade tumenemist. Kõhulahtisus ja dementsus on tõendeid addisioonhaiguse vastu.

Pigmentatsioon võib põhjustada ka naha korduvat kiirguskiirgust; maksa maksatsirroos, kus maks suureneb ja selle funktsioon on halvenenud; Pahaloomuline aneemia, kus punaste vere koosseis muutub ja värviindeks tõuseb.

Hemokromatoos erineb Addisoni tõvest raua sisaldavate pigmentide Hemosiderin ja Hemofuscin kogunemisel nahas. Hemokromatoosi diagnoos põhineb sageli astsiidi ja "pronks" diabeedi juuresolekul patsientidel.

Adynamia arengut, kehakaalu langust, vererõhu langust ilma pigmentatsioonita võib täheldada ka toitumise järsu languse tõttu, mis on tingitud mitte-neerupealise lokaliseerumise kroonilistest infektsioonidest (näiteks neerutuberkuloosi korral).

Neurasteenia korral on ärrituvus, kiire vaimne ja füüsiline väsimus ja hüpotensioon täheldatud, kuid ortostaatilist hüpotensiooni ei täheldata, Kettleri test on negatiivne ja 17-ketosteroidid jäävad normaalseks.

Myasthenia gravis'e puhul, mis areneb ka suurenenud väsimusega, on funktsionaalsed neerupealiste testid negatiivsed.

Soola kadumisega nefriidi korral kaotavad mineralokortikoidid võimet mõjutada neeru tubulaarset epiteeli ja selle tulemusena kaotab keha palju naatriumi ja kloori. DOXA kasutuselevõtt antud juhul ei too kaasa leevendust, mis tekib alles pärast suurtes kogustes soola võtmist.

Ravi. Voodi puhkus See on määratud kaaliumisisaldusega dieedile (ilma hernedeta, konservideta, kartulid, kuiv puuviljad, liha, kaaviari). Anda 10 g soola päevas, võib olla Addisoni eliksiiri kujul 5 g naatriumtsitraadiga liitri vees mahla.

Turse ilmumisega vähendage soola kogust. DoXA 5-10 mg manustatakse lihastesse üks kord päevas või tablettidena subkutaanselt 25-50 mg (2-3 kuud), seega imendub 0,3 mg päevas.

Kortisoon annab 12,5-25 mg 2-3 korda päevas, C-vitamiini - 300-500 mg päevas.

Kriiside, kooma ja kokkuvarisemise korral manustatakse kortisooni annuses 100 mg pärast 12 tundi, DOXA - kuni 15 mg, kamper, kofeiin, kordiamiin, adrenaliin. Hüpertoonilised lahused tuleb üle täita, anda rohkesti joomist, süstida streptomütsiini 0,5-1,0 g päevas (50 g), ftivasiidi, PASK anda isegi siis, kui kahtlustatakse neerupealiste tuberkuloosi.

Neerupealiste siirdamine või nende koor on ebaefektiivne.

Addisoni tõbi: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi, foto

Addisoni tõbi on patoloogia, mille puhul neerupealised tekitavad ebapiisava hulga hormone. Koos kortisooli taseme olulise vähenemisega täheldatakse sageli ka aldosterooni tootmise vähenemist.

Seda häiret nimetatakse ka neerupealiste puudulikkuseks. Seda diagnoositakse kõigi vanuserühmade ja mõlema soo patsientidel. Mõnel juhul võib haigus olla eluohtlik.

Ravi seisneb neerupealiste poolt toodetud hormoonide vähendamises. Hormoonravi võimaldab saavutada sama soodsa mõju, mida täheldatakse puuduvate bioloogiliselt aktiivsete ainete normaalse (loomuliku) tootmise korral.

Sümptomid

Kui patsiendil on diagnoositud Addisoni tõbi, ilmnesid sümptomid kõige tõenäolisemalt mitu kuud enne arsti juurde minekut. Patoloogia sümptomid ilmuvad väga aeglaselt ja võivad sisaldada järgmisi seisundeid:

  • väsimus ja lihasnõrkus;
  • planeerimata kaalulangus ja isutus;
  • naha tumenemine (hüperpigmentatsioon);
  • madal vererõhk, kalduvus minestada;
  • innukas soov süüa süüa;
  • veresuhkru alandamine (hüpoglükeemia);
  • iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
  • lihaste või sidemete valu;
  • ärrituvus, agressiivsus;
  • depressioonis olek;
  • juuste väljalangemine või seksuaalne düsfunktsioon (naistel).

Neerupealise koore äge puudulikkus (neerupealiste kriis)

Kuid mõnel juhul tekib patoloogia äkki. Neerupealiste kriis (neerupealise koore äge puudulikkus) on Addisoni tõbi, mille sümptomid võivad olla järgmised:

  • alaseljavalu, kõhu- või jala valu;
  • raske oksendamine või kõhulahtisus, mis põhjustab dehüdratsiooni;
  • madal vererõhk;
  • teadvuse kadu;
  • suurenenud kaalium (hüperkaleemia).

Millal arsti juurde minna

Te peate külastama spetsialisti ja diagnoosima, kui olete märganud Addisoni tõve tunnuseid ja sümptomeid. Eriti ohtlikud on järgneva loendi märkide kombinatsioonid:

  • naha tumenemine (hüperpigmentatsioon);
  • tugev väsimus;
  • tahtmatu kaalulangus;
  • probleeme seedetrakti toimimisega (sealhulgas kõhuvalu);
  • pearinglus või nõrkus;
  • janu soolaste toitude jaoks;
  • lihas- või liigesevalu.

Põhjused

Addisoni tõbi esineb neerupealiste häirete tõttu. Kõige sagedamini juhtub see siis, kui neerupealised on kahjustatud, mistõttu need tekitavad nii kortisooli kui ka aldosterooni ebapiisava koguse. Need näärmed asuvad otse neerude kohal ja on endokriinsüsteemi osa. Hormoonid, mida nad toodavad, reguleerivad praktiliselt kõigi keha elundite ja kudede toimimist.

Neerupealised koosnevad kahest osast. Nende sisemine osa (medulla) sünteesib dopamiini ja norepinefriini. Välimine kiht (koor) toodab hormoonide rühma, mida nimetatakse kortikosteroidideks. Sellesse rühma kuuluvad glükokortikoidid, mineralokortikoidid ja meessuguhormoonid - androgeenid. Kahe esimese tüübi ained on vajalikud organismi elulise aktiivsuse säilitamiseks.

  • Glükokortikoidid, kaasa arvatud kortisool, mõjutavad organismi võimet toitaineid toitainetest muundada. Neil on ka oluline roll põletikuliste protsesside ennetamisel ja stressiteguritele normaalsete reaktsioonide tekkimisel.
  • Mineralokortikoidid, sealhulgas aldosteroon, säilitavad naatriumi ja kaaliumi loomuliku tasakaalu, mis säilitab normaalse vererõhu.
  • Androgeene toodetakse väikestes kogustes nii meestel kui naistel. Nad vastutavad meeste seksuaalse arengu eest ja mõjutavad lihaskoe kasvu. Mõlema soo inimestel reguleerivad need hormoonid libiido (seksuaalne soov) ja loovad eluga rahulolu.

Esmane neerupealiste puudulikkus

Addisoni tõbi esineb, kui neerupealiste koort on kahjustatud ja toodetud hormoonide tase väheneb. Sellisel juhul nimetatakse patoloogiat esmase neerupealiste puudulikkuseks.

Kõige sagedamini on võimetus normaalses mahus glükokortikoidide ja mineralokortikoidide tootmiseks põhjustada keha vale rünnak ise, st autoimmuunhaigus. Tundmatutel põhjustel hakkab immuunsüsteem neerupealise koore käsitlema välismaalase elemendina, mis tuleb hävitada.

Lisaks sellele võivad koore kahjustused põhjustada järgmised tegurid:

  • tuberkuloos;
  • neerupealiste infektsioonid;
  • vähi (metastaaside) levik neerupealistes;
  • verejooks.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus

Mõnikord esineb patoloogiat neerupealiste kahjustamata ja arstid diagnoosivad Addisoni tõve, mille põhjused on varjatud hüpofüüsi düsfunktsiooni. See aju lisamine tekitab adrenokortikotroopse hormooni (ACTH), mis stimuleerib neerupealise koore poolt nende ainete tootmist. ACTH tootmise katkemine põhjustab neerupealiste poolt toodetud hormoonide taseme langust, isegi kui need ei ole kahjustatud. Seda seisundit nimetatakse sekundaarseks adrenokortikaalseks (neerupealise) puudulikkuseks.

Selline patoloogia võib esineda ka hormoonravi järsu lõpetamise tõttu, eriti kui patsient on võtnud kortikosteroide, et ravida selliseid kroonilisi haigusi nagu astma või artriit.

Neerupealiste kriis

Kui teil on Addisoni tõbi ja te hoolitsete hooletusest, võib neerupealiste kriisi põhjustada füüsiline stress, näiteks trauma, infektsioon või haigus.

Enne arsti külastamist

Enne kitsama spetsialiseerumisega arsti külastamist tuleb konsulteerida üldarstiga. See on see, kes vajadusel suunab teid endokrinoloogi.

Kuna meditsiinilised konsultatsioonid on enamasti äärmiselt lakoonilised, on parem ette valmistuda arsti eelnevaks külastamiseks. Soovitatav:

  • Eelnevalt uurige eelnevalt ja uurige, kas on mingeid toitumis- või elustiilipiiranguid, mida tuleb enne spetsialisti külastamist järgida.
  • Kinnitada kirjalikult kõik täheldatud sümptomid, sealhulgas haiguse tunnused ja normist kõrvalekaldumised, mis ei ole seotud planeeritud konsultatsiooni teemaga.
  • Salvestage peamised isiklikud andmed, sealhulgas tõsised pinged või hiljutised elustiili muutused.
  • Tehke nimekiri kõigist ravimitest, toidulisanditest ja kangendatud preparaatidest, mida te praegu kasutate.
  • Võtke kaasa sugulane või sõber (kui võimalik). Patsiendid unustavad sageli meditsiinilise konsulteerimise käigus arsti poolt märgitud olulised üksikasjad. Saatja isik saab salvestada kõige olulisema teabe ja ei luba teil unustada soovitatud ravimite nimesid.
  • Tehke nimekiri küsimustest, mida kavatsete spetsialistilt küsida.

Meditsiinilise konsulteerimise kestus on piiratud ja Addisoni tõbi on tõsine haigus, mis nõuab varajast ravi. Tehke oma küsimuste nimekiri nii, et kõigepealt juhtige spetsialisti tähelepanu kõige olulisematele punktidele. Te võiksite teada saada järgmist:

  • Mis on sümptomite või iseloomulik seisundi põhjus?
  • Kui see ei ole Addisoni tõbi, mis see on? Kas heaolu halvenemisele on alternatiivseid põhjusi?
  • Millised testid peavad läbima?
  • Kas mu seisund on ajutine? Või kas see omandas kroonilise haiguse tunnused?
  • Mis on minu olukorras parim?
  • Kas on olemas alternatiivseid ravimeetodeid või nõuate kategooriliselt teie soovitatud meetodit?
  • Mul on teisi kroonilisi haigusi. Kui mul on Addisoni tõbi, kuidas saan ravida kõiki patoloogiaid samal ajal?
  • Kas ma pean külastama rohkem spetsialiseerunud arsti?
  • Kas ma saan teile soovitatava ravimi odavama analoogi?
  • Kas ma saan kaasa tuua temaatilisi brošüüre või muid trükiseid? Milliseid veebisaite internetis soovitaksite?
  • Kas on mingeid piiranguid, mida tuleb järgida? Kas ma saan juua alkoholi Addisoni tõvega?

Võite vabalt küsida muid küsimusi, sealhulgas neid, mis olid teile kliinikus toimunud konsultatsioonide käigus.

Mida arst ütleb

Arst küsib teile mitmeid oma küsimusi. Parem on neid ette valmistada, et pühendada piisavalt aega kõige olulisematele probleemidele. Spetsialist on tõenäoliselt huvitatud järgmistest üksikasjadest:

  • Millal märkasite haiguse sümptomeid esimest korda?
  • Kuidas on patoloogia tunnused? Kas need toimuvad spontaanselt või kestavad mõnda aega?
  • Kui intensiivsed on sümptomid?
  • Mis teie arvates aitab kaasa teie seisundi parandamisele?
  • Kas teie seisundi halvenemisele on tegureid?

Diagnostika

Esiteks analüüsib arst teie haiguslugu ja praeguseid sümptomeid. Kui kahtlustate adrenokortikaalset puudulikkust, võib ta määrata järgmised uuringud:

  • Vereanalüüs Naatriumi, kaaliumi, kortisooli ja adrenokortikotroopse hormooni taseme mõõtmine veres võimaldab spetsialistil saada esmaseid andmeid võimaliku neerupealiste puudulikkuse kohta. Lisaks, kui Addisoni tõbi põhjustab autoimmuunne häire, leitakse veres sobivad antikehad.
  • ACTH stimuleerimine. Käesoleva uuringu eesmärk on mõõta kortisooli taset enne ja pärast sünteetilise adrenokortikotroopse hormooni süstimist. Viimane annab neerupealistele signaali vajadusest toota täiendavat kortisooli. Kui näärmed on kahjustatud, ilmneb uuringu tulemustest aine ebapiisav kogus - on võimalik, et neerupealised ei reageeri üldse ACTH süstile.
  • Hüpoglükeemia test insuliini sisseviimisega. See uuring on efektiivne juhtudel, kui arst kahtlustab patsiendil ajutiselt adrenokortikaalset puudulikkust, mis on põhjustatud hüpofüüsi haigusest. Analüüs hõlmab mitmeid veresuhkru (glükoosi) ja kortisooli taseme kontrollimisi. Iga kontroll viiakse läbi teatud ajavahemiku jooksul pärast insuliiniannuse manustamist. Tervetel inimestel väheneb glükoosi tase ja kortisooli tase suureneb.
  • Visualiseerivad uuringud. Arst võib tellida kompuutertomograafia (CT), et teha pilt kõhuõõnest. See pilt kontrollib neerupealiste suurust ja kinnitab kõrvalekallete olemasolu või puudumist, mis võivad viia sellise häire kujunemiseni nagu Addisoni tõbi. Diagnoosi teostab ka MRI, kui kahtlustatakse sekundaarset neerupealiste koe puudulikkust. Sel juhul pildistage hüpofüüsi kohta.

Ravi

Sõltumata põhjusest ja sümptomitest toimub adrenokortikaalse puudulikkuse ravi hormoonravi vormis, et kohandada puuduvate steroidhormoonide taset. Ravimeetodeid on mitu, kuid kõige sagedamini on ette nähtud:

  • Suukaudsete kortikosteroidide võtmine. Mõned arstid määravad aldosterooni asendamiseks fludrokortisooni. Kortisooli asendamiseks kasutatakse hüdrokortisooni ("Cortef"), prednisooni või kortisoonatsetaati.
  • Kortikosteroidide süstimine. Kui patsient kannatab tõsise oksendamise all ja ei suuda võtta suu kaudu ravimeid, on vajalik hormoonide süstimine.
  • Asendusravi androgeenide puudumisega. Androgeeni puudulikkuse raviks naistel kasutatakse dehüdroepiandrosterooni. Kuigi Addisoni tõbi (lehel on patoloogia sümptomaatilised fotod), on kõige sagedamini kortisooli, mitte androgeenide taseme alandamine, viimaste vähenenud toodang võib põhjustada patsiendi edasist halvenemist. Lisaks parandab mõnede uuringute andmetel naiste asendusravi meeste suguhormoonide puudumisega naiste üldist tervist, toob kaasa eluga rahulolu, suurendab libiido ja seksuaalse rahulolu.

Soovitatakse ka naatriumi suuremaid annuseid, eriti raskete füüsiliste pingutuste ajal, kuuma ilmaga või mao- või soolehäirete ajal (näiteks kõhulahtisus). Arst soovitab samuti suurendada annust, kui patsient on stressirohketes olukordades - näiteks operatsioonil, infektsioonil või suhteliselt aeglasel haigusel.

Neerupealiste kriisi ravi

Neerupealiste (adrenokortikaalne) kriis on eluohtlik seisund. Addisoni tõbi, mille ravi algab liiga hilja, võib põhjustada vererõhu järsku langust, madalamat suhkrusisaldust ja kaaliumi taseme tõusu veres. Sellisel juhul peate viivitamatult pöörduma arsti poole. Kõige sagedamini hõlmab ravi hüdrokortisooni, soolalahuse ja suhkru (dekstroosi) intravenoosset manustamist.

Addisoni tõbi

Addisoni tõbi (hüpokortitsism, pronkshaigus) on haruldane endokriinsüsteemi haigus, mille puhul neerupealise koore poolt väheneb hormoonide (peamiselt kortisooli) sekretsioon.

Haigust kirjeldas esmakordselt 1855. aastal briti arst Thomas Addison. See mõjutab mehi ja naisi võrdse sagedusega; diagnoositakse sagedamini noortel ja keskeas.

Põhjused ja riskitegurid

Addisoni tõve teke on tingitud neerupealiste koore või hüpofüüsi rakkude kahjustumisest, mille on põhjustanud erinevad patoloogilised seisundid ja haigused:

  • neerupealise koore autoimmuunne kahjustus;
  • neerupealiste tuberkuloos;
  • neerupealiste eemaldamine;
  • hemorraagiad neerupealiste kudedes;
  • adrenoleukodüstroofia;
  • sarkoidoos;
  • pikaajaline hormoonasendusravi;
  • seeninfektsioonid;
  • süüfilis;
  • amüloidoos;
  • Abi;
  • kasvajad;
  • kiiritamise teel.

Umbes 70% juhtudest on Addisoni tõve põhjus neerupealise koore autoimmuunne kahjustus. Erinevatel põhjustel immuunsüsteem ebaõnnestub ja see hakkab neerupealiste rakke tundma võõras. Selle tulemusena tekivad antikehad, mis ründavad neerupealise koort ja kahjustavad seda.

Addisoni sündroom kaasneb mitmete pärilike patoloogiatega.

Haiguse vormid

Sõltuvalt põhjusest on Addisoni tõbi:

  1. Esmane. Kuna neerupealise koore nõrk funktsioneerimine või kahjustus on otsene.
  2. Teisene. Hüpofüüsi eesmine külg sekreteerib adrenokortikotroopse hormooni ebapiisava koguse, mis viib neerupealise koore poolt põhjustatud hormoonide sekretsiooni vähenemiseni.
  3. Iatrogeenne. Kortikosteroidide pikaajaline kasutamine põhjustab neerupealiste atroofiat, lisaks rikub see hüpotalamuse, hüpofüüsi ja neerupealiste vahelist seost.

Sümptomid

Addisoni tõve ilmingud on järgmised:

  • naha ja limaskestade tumenemine;
  • lihasnõrkus;
  • hüpotensioon;
  • ortostaatiline kollaps (vererõhu järsk langus asendamise ajal);
  • isutus, kaalukaotus;
  • janu hapu ja (või) soolase toidu jaoks;
  • suurenenud janu;
  • kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, kõhulahtisus;
  • düsfaagia;
  • käte ja pea värin;
  • jäsemete paresteesia;
  • tetany;
  • polüuuria (suurenenud uriini eritumine), dehüdratsioon, hüpovoleemia;
  • tahhükardia;
  • ärrituvus, tujus, depressioon;
  • seksuaalne düsfunktsioon (menstruatsiooni lõpetamine naistel, impotentsus meestel).

Glükoosi ja eosinofiilia vähenemine määratakse veres.

Kliiniline pilt areneb aeglaselt. Aastate jooksul on sümptomid kerged ja võivad jääda mittetunnustatuks, meelitades tähelepanu ainult siis, kui stressi või mõne muu haiguse tõttu tekib täiendav kriis. See on terav seisund, mida iseloomustavad:

  • järsk vererõhu langus;
  • oksendamine, kõhulahtisus;
  • äkiline ägeda valu kõhus, alaseljas ja alumistes jäsemetes;
  • segadus või äge psühhoos;
  • minestamine vererõhu järsu languse tõttu.
Addisoni tõve kõige ohtlikumaks komplikatsiooniks on addisoonse kriisi, eluohtliku seisundi kujunemine.

Lisavastases kriisis esineb tugev elektrolüütide tasakaalu puudumine, mille puhul naatriumisisaldus veres väheneb oluliselt ning fosfori, kaltsiumi ja kaaliumi sisaldus suureneb. Samuti väheneb järsult glükoosi tase.

Diagnostika

Diagnoosi eeldatakse kliinilise pildi uurimisel. Selle kinnitamiseks viiakse läbi mitu laboratoorset testi:

  • AKTH stimulatsiooni test;
  • ACTH taseme määramine veres;
  • kortisooli taseme määramine veres;
  • elektrolüütide taseme määramine veres.

Ravi

Addisoni tõve peamiseks ravimeetodiks on eluaegne hormoonasendusravi, st ravimid, mis asendavad neerupealise koore poolt toodetud hormoonid.

Selleks, et takistada nakkushaiguse, trauma või eelseisva operatsiooni taustal lisanduva kriisi teket, peaks hormonaalsete preparaatide annust kontrollima endokrinoloog.

Lisanduva kriisi korral vajab patsient endokrinoloogia osakonnas haiglaravi ja tõsise seisundi korral intensiivravi osakonnas ja intensiivravi korral. Kriis peatatakse neerupealise koore intravenoossete hormoonide süstimise teel. Lisaks viiakse läbi olemasolevate vee- ja elektrolüütide tasakaalu ning hüpoglükeemia rikkumiste korrigeerimine.

Võimalikud tüsistused ja tagajärjed

Addisoni tõve kõige ohtlikumaks komplikatsiooniks on addisoonse kriisi, eluohtliku seisundi kujunemine.

Selle esinemise põhjused võivad olla:

  • stress (operatsioon, emotsionaalne stress, vigastused, ägedad nakkushaigused);
  • mõlema neerupealise eemaldamine ilma piisava hormoonasendusravita;
  • kahepoolne neerupealiste venoosne tromboos;
  • neerupealiste arterite kahepoolne emboolia;
  • kahepoolne verejooks neerupealiste koes.

Prognoos

Addisoni tõve prognoos on soodne. Piisava hormoonasendusravi korral on patsientide eluiga sama nagu inimestel, kes seda haigust ei kannata.

Ennetamine

Meetmed Addisoni tõve ennetamiseks hõlmavad nende tingimuste vältimist, mis viivad selle arengusse. Erilisi ennetusmeetmeid ei ole.

Artikliga seotud YouTube'i videod:

Haridus: Ta lõpetas 1991. Korduvalt õppis kursusi.

Töökogemus: linna emaduskompleksi anestesioloog-taaselustaja, hemodialüüsi osakonna elustaja.

Teave on üldistatud ja seda antakse ainult teavitamise eesmärgil. Esimesel haiguse tunnusel pöörduge arsti poole. Enesehooldus on tervisele ohtlik!

Inimveri "jookseb" läbi laevade tohutu surve all ja on nende terviklikkust rikkudes võimeline pildistama kuni 10 meetri kaugusel.

Inimese aju kaal on umbes 2% kogu kehamassist, kuid see tarbib umbes 20% verest sisenevast hapnikust. See teeb inimese aju äärmiselt vastuvõtlikuks hapniku puudusest põhjustatud kahjustuste suhtes.

Antidepressante kasutav isik kannatab enamasti depressiooni all. Kui inimene hakkab oma jõuga depressiooniga toime tulema, on tal kõik võimalused selle riigi unustamiseks igavesti unustada.

Lisaks inimestele kannatab ainult üks elusolend planeedil Maa - koerad - prostatiidi all. See on tõesti meie kõige lojaalsemad sõbrad.

Neli tume šokolaadi viilu sisaldavad umbes kakssada kalorit. Nii et kui sa ei taha paremat, siis on parem mitte süüa rohkem kui kaks viilu päevas.

Inimese kõht saab hästi toime võõrkehadega ja ilma meditsiinilise sekkumiseta. On teada, et maomahl võib münte isegi lahustada.

Tuntud ravim "Viagra" töötati algselt arteriaalse hüpertensiooni raviks.

Kõrgeim kehatemperatuur registreeriti Willie Jones (USA), kes võeti haiglasse temperatuuriga 46,5 ° C.

Enamik naisi on võimeline rohkem rõõmu kaaluma oma ilusat keha peeglis kui seksist. Niisiis, naised püüavad harmooniat saavutada.

Paljud ravimid, mida algselt turustatakse ravimitena. Heroiini turustati algselt beebi köha parandamiseks. Arstid soovitasid kokaiini anesteesiaks ja vastupidavuse suurendamise vahendiks.

Inimese luud on neli korda tugevamad kui betoon.

Vasakpoolsete keskmine eluiga on väiksem kui parempoolsetel.

Korrapäraselt külastades solaariumit, suureneb nahavähi tekkimise võimalus 60% võrra.

Miljonid bakterid on sündinud, elavad ja surevad meie soolestikus. Neid võib näha ainult tugeva kasvuga, kuid kui nad kokku tulevad, sobiksid nad tavalisse kohvimassi.

Eeslasest kukkumine on tõenäolisem, et lõhkete oma kaela kui hobusest kukkumist. Lihtsalt ärge püüdke seda avaldust ümber lükata.

Mehi peetakse tugevaks seksiks. Kuid ükskõik, kõige võimsam ja julgem inimene muutub äkki kaitsetuks ja äärmiselt piinlikuks, kui silmitsi probleemidega.

Addisoni tõbi. Patoloogia põhjused, sümptomid, diagnoosimine ja ravi

Korduma kippuvad küsimused

Sait annab taustteavet. Nõuetekohase diagnoosi ja haiguse ravi on võimalik kohusetundliku arsti järelevalve all. Kõikidel ravimitel on vastunäidustused. Nõutav nõustamine

Addisoni tõbi on harvaesinev endokriinne patoloogia. Selle arengu aluseks on neerupealiste välimise (koore) kihi kudede hävitamine (hävitamine). Sellist hävitamist võivad põhjustada erinevad tegurid. Need võivad olla kahjulikud bakterid (näiteks mükobakterid), seened (candida, cryptococcus), viirused (tsütomegaloviirus, herpes jne), geneetiline, immuunsüsteem, mikrotsirkulatsioon (neerupealise koore verevarustuse rikkumine) (DIC, antifosfolipiidide sündroom).

Neerupealise koore kahjustused põhjustavad steroidhormoonide, eelkõige aldosterooni ja kortisooli, mis reguleerivad veesoola, valku, süsivesikuid, organismi lipiidide vahetusi, halvenemist. Nad osalevad ka stressireaktsioonide rakendamises, mõjutavad vererõhku, ringleva vere kogumahtu.

Addisoni tõve korral võib esineda mitmesuguseid sümptomeid, nagu väsimus, üldine nõrkus, pearinglus, vähenenud töövõime, peavalu, janu, iha soolase toidu järele, lihasnõrkus, lihasvalu, lihaskrambid, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, menstruatsioonihäired, madal vererõhk, hüperpigmentatsioon (naha tumenemine), vitiligo, tahhükardia (kiire südamelöök), valu südame piirkonnas jne.

Neerupealiste struktuur ja funktsioon

Neerupealised on seotud endokriinseid näärmeid. Iga neerupealine (paremal või vasakul) asub vastava neeru ülemise otsa (ülemine sisemine külg) pinnal (paremal või vasakul). Mõlemal neerupealistel on ligikaudu sama mass (umbes 7-20 g). Lastel kaaluvad neerupealised veidi vähem (6 g). Need näärmed asuvad XI - XII rinnaäärse selgroo taseme rasvkoes. Retroperitoneaalne kiud paikneb retroperitoneaalses ruumis - piirkond, mis paikneb kõhuõõne tagaseina vooderdava parietaalse (parietaalse) kõhukelme tagumise infolehe taga. Retroperitoneaalne ruum ulatub diafragmast (hingamisteede lihas, mis eraldab rindkere ja kõhuõõne) väikese vaagna (anatoomiline piirkond vahetult kõhuõõne all). Lisaks neerupealistele sisaldab see neerusid, kõhunääret, aortat, madalamat vena cava ja teisi elundeid.

Vasakul neerupealisel on poolkuu kuju, paremal - kolmnurkne. Igas neist eraldage eesmine, tagumine ja neerupind. Selle pinna tagaosa on mõlemad neerupealised diafragma kõrval. Nende neerude (alumine) pind on kokkupuutes vastava neeru ülemisega. Parem neerupealne retroperitoneaalses ruumis paikneb just vasakul. Selle eesmise pinnaga külgneb see madalama vena cava, maksa ja kõhukelme vahel. Vasakpoolne neerupealine on kokkupuutes kõhunäärmega, mao kardiaalse ja põrnaga. Iga neerupealise anteromediaalse (eesmise sisemise külgsuuna) pinnal on nn väravad (hilum), mille kaudu neist väljuvad keskjooned (neerupealistest) (edaspidi neid nimetatakse neerupealiste veenideks).

Igast neerupealisest tuleb üks keskne veen. Vasakpoolne neerupealise veen voolab seejärel vasakusse neeru veeni. Parema neerupealise venoosset verd transporditakse läbi parema neerupealise veeni kohe inferior vena cava. Neerupealiste väravatel on võimalik tuvastada lümfisõite, mille kaudu lümfisõlm siseneb kõhu aordi ja madalama vena cava ümber asetsevatesse nimmepiirkonna lümfisõlmedesse.

Arteriaalne veri siseneb neerupealiste kaudu ülemise, keskmise ja alumise neerupealise arterite harude kaudu (a. Suprarenalis ülemus, a. Suprarenalis meedia, a. Suprarenalis madalam). Kõrgeem neerupealne arter on madalama diafragmaarteri jätk. Keskmine neerupealise arter liigub kõhu aordist eemale. Madalam neerupealne arter toimib neeruarteri haruna. Kõik kolm neerupealise arterit sidekoe kapsli all, mis katavad kõik neerupealised, moodustavad tiheda arteriaalse võrgu. Väikesed laevad (umbes 20–30), mis tungivad neerupealiste paksuseni läbi nende eesmise ja tagumise pinna, lahkuvad sellest võrgust. Seega voolab arteriaalne veri neerupealistele läbi paljude veresoonte, samas kui venoosne veri eemaldatakse nendest endokriinsetest näärmetest ainult ühe veresoone - keskse (neerupealise) veeni kaudu.

Neerupealiste närvisündmused viiakse läbi filiaalidega, mis ulatuvad päikese-, neeru- ja neerupealiste närvi plexusidest, samuti diafragma- ja vagusnärvide harudest.

Sidekoe kapsli mediaalne ajukoor sisaldab neerupealise kortikaalset ainet (välimine kiht), mis moodustab umbes 90% kogu selle organi parenhüümist (koest). Ülejäänud 10% neerupealises on hõivatud tema neerupealise sisekihiga, mis asub ajukoorme all, otse näärme sügavustes. Cortexil ja mullal on erinev struktuur, funktsioon ja embrüonaalne päritolu. Kortikaalset ainet (neerupealise koort) esindab lahtine sideaine- ja näärmekude. Anatoomiliste osade kiht on kollakaspruuni värvusega.

Iga neerupealise välimine kiht on tavaliselt jagatud kolmeks tsooniks - glomerulaar-, kopp- ja võrgusilma. Glomerulaarne tsoon on kortikaalse aine välimine kiht ja paikneb otse neerupealise kapsli all. Reticular tsooni piirneb neerupealise mullaga. Tutt-tsoon asub glomerulaarse ja neto vahel keskmises asendis. Mineralokortikoidid (aldosteroon, deoksükortikosteroon, kortikosteroon) toodetakse glomerulaarses tsoonis, glükokortikosteroidid (kortisool ja kortisoon) kimpude tsoonis, androgeenid retikulaarses piirkonnas. Neerupealiste mull on pruunikas-punane ja ei ole jagatud ühtegi tsooni. Selles valdkonnas sünteesitakse katehhoolamiinid neerupealistes (adrenaliin ja norepinefriin).

Neerupealised on elutähtsad elundid ja täidavad erinevaid funktsioone teatud hormoonide tootmisel, millel on spetsiifilised omadused. Nagu eespool mainitud, toodetakse nendes endokriinsetes näärmetes mineralokortikoidi (aldosteroon, deoksükortikosteroon, kortikosteroon), glükokortikosteroidid (kortisool ja kortisoon), androgeenid ja katehhoolamiinid (adrenaliin ja noradrenaliin). Inimeste jaoks on oluline neerupealiste aldosterooni ja kortisooli sekretsioon. Aldosteroon on ainus mineralokortikoid, mida neerupealised eritavad verre. See steroidhormoon aitab kaasa naatriumi, kloriidi ja vee säilitamisele organismis ning kaaliumi eritumisele koos uriiniga. See aitab suurendada süsteemset vererõhku, kogu vereringet, mõjutab selle happe-aluse olekut ja osmolaarsust. Aldosteroon reguleerib higi ja seedetrakti häireid.

Kortisool, nagu aldosteroon, kuulub ka steroidhormoonidesse. See avaldab keha elundite ja kudede ainevahetusele (ainevahetusele) mitmekülgset toimet. Kortisool stimuleerib suures koguses glükoosi ja glükogeeni moodustumist maksas ning pärsib nende kasutamist perifeersetes kudedes. See aitab kaasa hüperglükeemia (veresuhkru taseme tõus) arengule. Rasv-, lümfoid-, luu- ja lihaskoes stimuleerib see hormoon valkude lagunemist. Maksa puhul aktiveerib see uute valkude sünteesi. Kortisool reguleerib rasva ainevahetust. Eriti aitab see mõningates kudedes (näiteks rasvades) ja rasvade (uute rasvade moodustumine) rasvade lagunemist teistes (keha, nägu). See glükokortikoid on peamine stresshormoon, mis aitab organismil kohaneda erinevate stressitegurite (infektsioonid, füüsiline ülekoormus, vaimne või mehaaniline trauma, kirurgia jne) mõjuga.

Androgeene toodavad neerupealise koore retikulaarse tsooni rakud. Nende peamised esindajad on dehüdroepiandrosteroon, etiololanooloon, androsteendiool ja androsteendioon.

Testosterooni ja neerupealiste östrogeene praktiliselt ei toodeta. Androgeenidel, mida toodetakse neerupealiste suurtes kogustes, on kehakudedele palju väiksem mõju kui põhilised suguhormoonid. Näiteks testosterooni aktiivsus ületab 10 korda androsteendiooni toimet. Androgeenid vastutavad sekundaarsete seksuaalsete tunnuste, näiteks häälemuutuste, keha karvakasvu, suguelundite arengu jne eest, reguleerivad ainevahetust, suurendavad libiido, so seksuaalset soovi.

Katekolamiinid (adrenaliin ja norepinefriin), mis moodustuvad neerupealiste mullast, vastutavad organismi kohanemise eest ägeda keskkonnamõjuga stressile. Need hormoonid suurendavad südame löögisagedust, reguleerivad vererõhku. Nad osalevad ka kudede ainevahetuses (ainevahetuses), inhibeerides kõhunäärmes insuliini vabanemist (hormooni, mis normaliseerib vere glükoosisisaldust), aktiveerides rasvkoes lipolüüsi (rasva lõhenemist) ja glükogeeni lagunemist maksas.

Addisoni tõve põhjused

Addisoni tõbi on endokriinne haigus, mis tuleneb neerupealiste koore hävimisest teatud kahjulike tegurite mõjul. Teises, seda haigust nimetatakse ka primaarseks hüpokortitsismiks (või esmase neerupealise puudulikkuseks). See patoloogia on üsna haruldane haigus ja statistika kohaselt leitakse ainult 50–100 uuest juhtumist ühe miljoni täiskasvanu kohta aastas. Primaarne hüpokortikoidism esineb palju sagedamini kui sekundaarne.

Sekundaarne neerupealiste puudulikkus on eraldi endokriinne haigus ja seda ei kohaldata Addisoni tõve suhtes, nagu see ilmneb adrenokortikotroopse hormooni (ACTH) hüpofüüsi sekretsiooni rikkumise tagajärjel, mis toimib neerupealise koore loomuliku stimuleerijana. See hormoon kontrollib neerupealise koore hormoonide (peamiselt glükokortikosteroidide ja androgeenide) tootmist ja sekretsiooni. AKTH defitsiidi tingimustes läbivad neerupealise koore kimbud (keskmised) ja retikulaarsed (sisemine) tsoonid järk-järgult, mis põhjustab neerupealiste puudulikkust, kuid juba sekundaarne (kuna haiguse algpõhjus ei ole neerupealiste endi sees).

Addisoni tõve korral mõjutavad neerupealise näärme koore (ajukoore) kõik kolm tsooni - glomerulaarsed, kimpud ja retikulaarsed - korraga, mistõttu arvatakse, et esmane hüpokortitsism on kliiniliselt raskem kui sekundaarne. Samuti tuleb märkida, et kõik sümptomid, mis patsiendil on Addisoni tõve all, on seotud ainult neerupealise koore hävimisega, mitte nende mullaga, mille võimalik hävimine (sõltuvalt esmase hüpokortitsismi põhjusest) ei oma arengumehhanismis mingit rolli. see patoloogia. Nagu eespool mainitud, tuleneb Addisoni haigus teatud kahjulike tegurite toimest neerupealise koorele. Need võivad olla mitmesugused mikroorganismid (bakterid, seened, viirused), autoimmuunprotsessid, neoplasmid (neerupealiste kasvaja või metastaatiline kahjustus), geneetilised häired (näiteks adrenoleukodüstroofia), neerupealise koore häiritud verevarustus (DIC, antifosfolipiidide sündroom).

Addisoni tõve kõige levinumad põhjused on:

  • neerupealise koore kudede autoimmuunne kahjustus;
  • tuberkuloos;
  • adrenalektoomia;
  • neerupealise koore metastaatiline kahjustus;
  • seeninfektsioonid;
  • HIV-nakkus;
  • adrenoleukodüstroofia;
  • antifosfolipiidide sündroom;
  • DIC sündroom;
  • Waterhouse-Friderikseni sündroom.

Autoimmuunne kahjustus neerupealise koore kudedes

Enamikul uutest juhtudest (80–90%) on Addisoni tõbi põhjustatud neerupealise koore autoimmuunsest hävimisest. Selline hävitamine toimub immuunsüsteemi normaalse arengu katkemise tõttu. Immuunsüsteemi rakud (lümfotsüüdid) sellistel patsientidel, kui nad puutuvad kokku neerupealiste koega (verega), hakkavad seda võõrastena tajuma. Sellepärast nad aktiveeritakse ja alustavad neerupealise koore hävimist. Olulist rolli autoimmuunse hävitamise protsessis mängivad autoantikehad, mis eritavad lümfotsüüte verre.

Autoantikehad on antikehad (valk, kaitsemolekulid), mis on suunatud nende enda kudede vastu (antud juhul neerupealise koore kudede vastu), mis seonduvad spetsiifiliselt neerupealise koore rakkude erinevate struktuuridega ja põhjustavad seeläbi nende surma. Põhitüüpi autoantikehad, täheldati patsientide veres Autoimmuunsetele Addisoni tõbi, antikehade ensüümid on neerupealise steroidogeneesile (formeerumise steroidhormoonide) - 21-hüdroksülaasi (P450c21), 17a-hüdroksülaasi (P450c17), ensüümi lõhustama kõrvalahela (P450scc).

Tuberkuloos

Adrenalektoomia

Neerupealise koore metastaatiline kahjustus

Seeninfektsioonid

HIV-nakkus

Adrenoleukodüstroofia

Adrenoleukodüstroofia (ALD) on pärilik haigus, mis tekib X-kromosoomi pika käe spetsiifilise ala kustutamise (kustutatud) tulemusena. Selles piirkonnas paikneb ALD geen, mis kodeerib lignotseroüül-CoA süntetaasi ensüümi struktuuri, mis on seotud pikaahelaliste rasvhapete (DLC) oksüdeerumisega kesknärvisüsteemi, neerupealiste ja teiste kudede rakkudes. Kui adrenoleukodüstroofia seda ensüümi ei toodeta, koguneb närvikoesse ja neerupealiste koore (GHD koos kolesterooli estritega) suur hulk rasva, mis viib järk-järgult nende degeneratsioonini ja surmani. Seda patoloogiat on kõige sagedamini täheldatud meestel (adrenoleukodüstroofia on X-seotud retsessiivne haigus).

Adrenoleukodüstroofia kulgu on mitmeid kliinilisi variante ja mitte alati selles haiguses võib neerupealise koore koe tõsiselt mõjutada. Näiteks mõnedel nendest patsientidest domineerivad neuroloogilised sümptomid (juveniilne adrenoleukodüstroofia), samas kui Addisoni tõve sümptomid võivad pikka aega puududa (eriti haiguse alguses).

Lisaks neerupealiste ja kesknärvisüsteemile areneb neerupealiste leukodüstroofia sageli esmase meeste hüpogonadismi (munandite puudulikkus), mis võib mõjutada meeste reproduktiivset võimet. Adrenoleukodüstroofia on kolmas juhtiv Addisoni tõve põhjus (pärast neerupealiste koore ja adrenoosse tuberkuloosi autoimmuunset hävitamist). ALD-ga kaasnevad samaaegsed neuroloogilised sümptomid muudavad Addisoni tõve prognoosi teiste esmase hüpokortitsismi põhjustega võrreldes ebasoodsamaks.

Antifosfolipiidide sündroom

Antifosfolipiidide sündroom (APS) on patoloogiline seisund, mida iseloomustab vere hüübimise ja verehüüvete ilmnemine erinevates anumates. APS-i põhjuseks on vereliistakute rakumembraanide, endoteelotsüütide (veresoonte sisepinda olevad rakud) fosfolipiidide antikehad (valk, kaitsemolekulid). Arvatakse, et selliste antikehade esinemine patsientide veres on seotud immuunsüsteemi häiritud toimimisega.

Antifosfolipiidantikehadel on otsene kahjustav mõju veresoonte endoteelile (siseseinale), pärsivad endoteelotsüütide (prostatsükliin, trombomoduliin, antitrombiin III) eriproteiinide tootmist, millel on antikoagulant (antikoagulant) omadused, mille tagajärjel nad (antikehad) aitavad kaasa tromboosi tekkele. Antifosfolipiidide sündroomi puhul võib väga harvadel juhtudel tekkida neerupealiste veenide kahepoolne tromboos, mis võib kahjustada neerupealiste koore (verejooksu vähenemise tõttu neerupealiste kudedest) ja Addisoni tõve arengut.

DIC sündroom

Neerupealise koore kudesid mõjutab sageli levinud intravaskulaarne koagulatsioon (DIC), mis on üks hemostaatilise süsteemi patoloogiatest (süsteem, mis kontrollib vere vedelikku ja peatab verejooksu). Erinevate kudede ja elundite DIC-i varases staadiumis moodustuvad arvukad väikesed trombid (hüperkoaguleeruv veri), mis hiljem (selle sündroomi hilisemates etappides) on komplitseeritud tarbimise koagulopaatiaga (see tähendab koagulatsioonisüsteemi ammendumisega), millega kaasneb tõsine vere hüübimishäire ja hemorraagiline sündroom. (spontaanne, raskesti verejooksu peatamine toimub erinevates elundites ja kudedes).

DIC-i põhjused võivad olla erinevad tingimused, nagu rasked mehaanilised vigastused, hemolüütiline aneemia (punaste vereliblede arvu vähenemine nende liigse hävitamise taustal), leukeemia, kasvajad, süsteemsed bakteriaalsed, viiruslikud, seeninfektsioonid, autoimmuunhaigused, loote surm, enneaegne Dentaali sündroomi korral võib neerupealise koore veres esineda arvukalt väikeseid verehüübeid, mis toimivad vahetult Noa mikrotsirkulatsiooni häireid, vereringehäired, hävitamine glomerulaarfiltratsiooni rakud, lähi- ja võrgusilma tsoonidest ja areng esmaselt neerupealiste puudulikkus (Addisoni tõbi).

Waterhouse-Friderikseni sündroom

Waterhouse-Friderikseni sündroom on patoloogia, mis tuleneb nii neerupealiste akuutsest hemorraagilisest infarktist (st massilisest verejooksust neerupealiste kudedesse) kui ka tavaliselt sepsisest (raske, süsteemne, põletikuline seisund, mille põhjustab infektsiooni levik kogu kehas primaarsest fookusest). Kui sepsis arendab sageli DIC-d, mis tegelikult toimib verejooksu otsese põhjusena neerupealiste sees. Sellise sisemise verejooksuga täidab neerupealne kude kiiresti verd. Nende verevool aeglustub dramaatiliselt, venoosset verd ei eemaldata neerupealistest ja uus arteriaalne veri ei voola piisavas koguses. Seetõttu sureb neerupealise koore rakud kiiresti. Tekib neerupealiste puudulikkus. Neerupealiste kiiret ülevoolu Waterhouse-Friederikseni sündroomi tekitab mitte ainult verejooks (DIC poolt põhjustatud), vaid ka neerupealiste verevarustuse tunnused.
Kõige sagedamini esineb Waterhouse-Friderikseni sündroom sepsis, mis areneb meningokoki infektsiooni taustal.

Addisoni tõve patogenees

Addisoni tõve patogenees (arengumehhanism) on tingitud aldosterooni, kortisooli ja melanotsüütide stimuleeriva hormooni eritumise liigist. Aldosteroon on oluline hormoon, mis reguleerib naatriumi ja vee taset kehas, kaaliumi kogust ja hemodünaamika seisundit. See mõjutab neerusid ja põhjustab naatriumi ja vee säilitamist organismis (vastutasuks kaaliumi eest), mis takistab seetõttu nende kiiret eemaldamist kehast. Aldosterooni puudulikkusega hakkavad neerud kiiresti uriini eritama naatriumi ja vett, mis põhjustab keha kiiret dehüdratsiooni, halvenenud vee ja elektrolüütide tasakaalu kehas, verehüübeid, aeglasemat vereringet ja perifeersete kudede verevarustust. Nende muutuste taustal on südame-veresoonkonna süsteem kõige sagedamini mõjutatud (südame löögisageduse tõus, südamevalu suurenemine, vererõhu langus jne), seedetrakt (kõhuvalu, iiveldus, kõhukinnisus, oksendamine jne). närvisüsteem (minestamine, krambid, vaimsed häired, peavalu jne). Kaaliumi eritumise organismist esmase hüpokortitsismi ajal rikkumine aitab kaasa selle kogunemisele veres ja nn hüperkaleemia tekkimist, mis avaldab kahjulikku mõju südame ja skeletilihaste tööle.

Kortisooli puudumine kehas muudab selle väga tundlikuks stressitegurite suhtes (näiteks infektsioonid, füüsiline ülepinge, mehaanilised vigastused jne), mille toimel tegelikult toimub Addisoni tõve dekompenseerimine.

Kortisool on üks hormoonidest, mis reguleerivad süsivesikute ainevahetust organismis. See stimuleerib glükoosi teket teistest kemikaalidest (glükoneogenees), glükolüüsi (glükogeeni lagunemine). Lisaks on kortisoolil sarnane toime neerudele aldosterooniga (see aitab kaasa vee ja naatriumi säilitamisele organismis ja kaaliumi eemaldamisele). See hormoon mõjutab ka valkude ja rasvade ainevahetust, suurendades valkude lagunemist ja rasvade akumulatsiooni perifeersetes kudedes. Kortisool toimib hästi kilpnäärme hormoonide ja katehhoolamiinidega, s.o neerupealiste hormoonidega. Kortisooli puudulikkus Addisoni tõve korral põhjustab halvenenud süsivesikute, valkude, rasvade metabolismi ja üldise resistentsuse vähenemise, see tähendab keha vastupidavust stressile.

Addisoni tõve korral täheldatakse patsientidel sageli naha hüperpigmentatsiooni (melaniini suurenenud sadestumine nahas). Selle põhjuseks on liigne melanotsüütide stimuleeriv hormoon veres, mis stimuleerib naha melanotsüüte (pigmentrakke) melaniini tootmiseks. Selline ülemäärane tõus tuleneb asjaolust, et hüpofüüsi esmase hüpokortitsismi ajal suureneb melanotsüütide stimuleeriva ja adrenokortikotroopse hormooni prekursori, proopiomelanokortiini, üldine kontsentratsioon. Proopiomelanokortiinil ei ole hormonaalseid omadusi. Keemilise struktuuri kohaselt on see suur valgu molekul, mis lõhestatakse (teatud ensüümide poolt) jagatuna mitmeks peptiidhormooniks (adrenokortikotroopsed, melanotsütoosivad, beeta-lipotroopsed hormoonid jne). Melanotsüütide stimuleeriva hormooni suurenenud vere tase põhjustab järk-järgult naha tumenemist, mistõttu nimetatakse Addisoni haigust ka pronkshaiguseks.

Addisoni tõve sümptomid ja tunnused

Addisoni haigusega patsiendid, kes külastavad arsti, kaebavad kõige sagedamini oma üldise nõrkuse, suurenenud väsimuse, kroonilise väsimuse, korduva peavalu, pearingluse, minestamise pärast. Nad kogevad sageli ärevust, ärevust, suurenenud sisemist stressi. Mõnel patsiendil on võimalik avastada neuroloogilisi ja vaimseid häireid (mäluhäired, motivatsiooni vähenemine, negatiivsus, huvipuudus praeguste sündmuste vastu, suurenenud ärrituvus, depressioon, depressioon, mõtlemise vaesumine jne). Kõik need sümptomid on põhjustatud aju kõigis ainevahetustüüpides (süsivesikud, valgud, lipiidid, vesi ja elektrolüüt) esinevad häired.

Primaarse hüpokortitsismiga patsientidel esineb progresseeruv kehakaalu langus. See on tingitud kehavedelike pidevast kadumisest, anoreksia (söögiisu puudumisest) ja lihasmassi tõelise vähenemisest. Neil on sageli lihasnõrkus, lihasvalu (lihasvalu), lihaskrambid, treemor (sõrmede tahtmatu värisemine), jäsemete tundlikkus. Lihasümptomeid võib seletada vee ja elektrolüütide tasakaalu häiretega (eriti suurenenud kaaliumi ja kaltsiumi sisaldusega veres), mida tavaliselt sellistel patsientidel täheldatakse.

Addisoni tõve puhul on üsna tavalised mitmesugused seedetrakti (seedetrakti) sümptomid iivelduse, oksendamise, kõhukinnisuse (mõnikord kõhulahtisuse) ja difuusse (tavalise) kõhuvalu kujul. Patsiendid tunnevad pidevalt soolaseid toite. Lisaks on nad pidevalt mures janu pärast, et nad joovad sageli vett. Sageli on sellised patsiendid gastroenteroloogi poolt pikka aega täheldatud, kuna nad tuvastavad seedetrakti erinevaid haigusi (näiteks maohaavand, kaksteistsõrmiksoole haavand, spastiline koliit, gastriit) ja neerupealiste puudulikkus on pikka aega avastamata. Seedetrakti sümptomid Addisoni tõve korral kalduvad korreleeruma anoreksia (söögiisu puudumine) ja kaalulangusega.

Üks peamisi Addisoni tõve tunnuseid on hüpotensioon (madal vererõhk). Enamikul patsientidest on süstoolne vererõhk vahemikus 110 kuni 90 mm Hg ja diastoolne vererõhk võib langeda alla 70 mm Hg. Haiguse algstaadiumis võib hüpotensioon olla ainult ortostaatiline (st vererõhk langeb, kui keha asend muutub horisontaalsest vertikaalseks). Tulevikus hakkab tekkima hüpotensioon, kui inimese kehale avaldub peaaegu igasugune stressitegur. Lisaks madalale vererõhule võib esineda ka tahhükardiat (kiire südamelöök), valu südame piirkonnas, õhupuudust. Mõnikord võib vererõhk jääda normaalsesse vahemikku, harvadel juhtudel võib see olla kõrgenenud (eriti hüpertensiooniga patsientidel). Addisoni tõbe põdevatel naistel on menstruaaltsükkel mõnikord häiritud. Kuu või kaob täielikult (see tähendab amenorröa) või muutub ebakorrapäraseks. See mõjutab sageli tõsiselt nende reproduktiivset funktsiooni ja põhjustab erinevaid rasedusega seotud probleeme. Selle haigusega meestel tundub impotentsus (peenise erektsiooni rikkumine).

Hüperpigmentatsioon Addisoni tõve korral

Addisoni tõve hüperpigmentatsioon (naha tumenemine) on selle patoloogia üks olulisemaid sümptomeid. Tavaliselt on patsiendil neerupealiste puudulikkuse ettekirjutuse, naha ja limaskestade tugevuse ja intensiivsuse vahel selge seos (sõltuvus), kuna see sümptom esineb patsientidel üks esimesi. Enamikul juhtudel hakkavad esimesed keha avatud alad tumenema, mis on pidevalt kontaktis päikesevalgusega. Kõige sagedamini nad on käte, näo ja kaela nahk. Lisaks sellele suureneb pigmentatsioon (melaniini ladestumine) nende kehaosade piirkonnas, millel on tavaliselt üsna intensiivne tume värvus. Me räägime munandikeste nahast, nibudest, perianaalsest tsoonist (päraku ümbritsev nahk). Siis hakkab nahk peopesadel tumedamaks muutuma (peopesad), samuti need alad, kus riiete voldid pidevalt hõõruvad (seda täheldatakse krae, vöö, küünarnukkide jms piirkonnas).

Mõnel juhul võib mõnedel patsientidel tumeneda kummide, huulte, põskede, pehme ja kõva suulae limaskest. Hilisemates etappides on naha difuusne hüperpigmentatsioon, millel võib olla erinev raskusaste. Nahk võib muutuda suitsuks, pronksiks, pruuniks. Kui Addisoni tõbi põhjustab neerupealise koore autoimmuunne hävimine, ei ole ebatavaline, et patsientidel tekib nahal pigmentatsiooni taustal vitiligo (pigmentatsioon, valged laigud). Vitiligo võib esineda peaaegu kõikjal kehal ja neil on erinevad suurused ja piirjooned. See on üsna lihtne avastada, sest selliste patsientide nahk on palju tumedam kui laigud ise, mis tekitab nende vahel selge kontrastsuse. Väga harva võib Addisoni tõve korral naha hüperpigmentatsioon olla puudulik või olla minimaalselt väljendunud (tundmatu), sellist seisundit nimetatakse "valge addisonismiks". Seetõttu ei ole naha tumenemise puudumine veel tõendiks, et sellel patsiendil ei ole neerupealiste puudulikkust.

Addisoni tõve diagnoos

Addisoni tõve diagnoosimine ei ole praegu raske ülesanne. Selle patoloogia diagnoosimisel lähtutakse kliinilistest (ajalugu võtvatest, välistest uuringutest), laboratoorsetest ja radioloogilistest uuringutest. Diagnoosi esimeses etapis on arstil oluline mõista, kas sümptomid (näiteks naha hüperpigmentatsioon, madal vererõhk, üldine nõrkus, kõhuvalu, iiveldus, oksendamine, menstruatsioonihäired jne) on tegelikult tuvastatavad (kliiniliste uuringute kaudu). ) patsiendil, kes kandis teda, esmase neerupealiste puudulikkuse tunnused. Selle kinnitamiseks määrab ta talle mõned laboratoorsed testid (täielik vereanalüüs ja biokeemiline vereanalüüs, uriinianalüüs). Need uuringud peaksid näitama neerupealiste hormoonide (aldosterooni, kortisooli), adrenokortikotroopse hormooni (ACTH), reniini suurenenud kontsentratsiooni ja vere elektrolüütide seisundi halvenemist, süsivesikute ainevahetust ja raku teatud häireid. vere koostis.

Lisaks on lisaks laboratoorsetele testidele ette nähtud lühiajalised ja pikaajalised diagnostilised testid, et kinnitada esmast hüpokortitsismi. Need proovid on stimuleerimine. Patsiendile manustatakse intramuskulaarselt või intravenoosselt kunstlikult sünteesitud adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis on toodetud kaubandusliku nimetuse synacthen, synacthen depot või tsink-kortikotropiini all. Tavaliselt, neelamisel, peaksid need ravimid stimuleerima neerupealise koort, mille tagajärjel hakkavad selle kuded hormoonid intensiivselt vabastama (kortisool), mille kontsentratsioon määratakse veres 30 ja 60 minutit pärast ravimi manustamist. Kui patsiendil on Addisoni tõbi, siis neerupealised ei suuda adekvaatselt reageerida stimuleerimisele synacthen'i (või depoo synacthen või tsink-kortikotropiini) poolt, mille tulemusena jääb neerupealiste hormoonide tase vereplasmas muutumatuks.

Pärast Addisoni tõve olemasolu kinnitamist patsiendil on oluline, et arst määraks selle etioloogia. Kuna enamikul juhtudel (80–90%) on selle endokriinsüsteemi haigus põhjuseks neerupealise koore kudede autoimmuunne kahjustus, peab patsient immunoloogiliseks uuringuks verd annetama. Mugav on võimalik antikehade avastamiseks ensüümide neerupealiste steroidogeneesile (formeerumise steroidhormoonide) - 21-hüdroksülaasi (P450c21), 17a-hüdroksülaasi (P450c17), ensüümi lõhustama kõrvalahela (P450scc), mis on markerid (näitajad) primaarse autoimmuunne hypocorticoidism. Kui selliseid antikehi ei avastatud, on järgmine manustatav diagnostiline test pikaahelaliste rasvhapete (DLC) biokeemiline vereanalüüs.

DLC tuvastamine on adrenoleukodüstroofia oluline diagnostiline märk, mis on Addisoni tõve kolmas peamine põhjus. Negatiivse tulemuse korral määratakse patsiendile tavaliselt neerupealiste koore kudede visualiseerimiseks vajalikke kiirguskatseid (kompuutertomograafia, magnetresonantstomograafia). Need uuringud kinnitavad reeglina vähi esinemist või metastaaside neerupealiste närvirakkude fookust.

DIC-i, Waterhouse-Friderikseni sündroomi, antifosfolipiidsündroomi, seeninfektsioonide, HIV-nakkuse diagnoosimeetmeid on raske kaaluda, kuna konkreetse diagnostilise meetodi valimist mõjutavad mitmed tegurid. Kõik sõltub konkreetsest olukorrast. Lisaks on kõik need patoloogiad Addisoni tõve üsna haruldased põhjused ja alati ei ole nii lihtne kahtlustada neerupealiste puudulikkuse esinemist.