Amüloidoos (E85)

Infektsioonid

Välja arvatud: Alzheimeri tõbi (G30.-)

Perekondlik Vahemere palavik

Pärilik amüloidi nefropaatia

Amüloidpolüneuropaatia (portugali keel)

Hemodialüüsiga seotud amüloidoos

Otsi teksti järgi ICD-10

Otsi ICD-10 koodi järgi

Tähestiku otsing

ICD-10 klassid

  • I Mõned nakkus- ja parasiithaigused
    (A00-B99)

Venemaal võeti kümnenda läbivaatamise rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivdokumendina, et võtta arvesse kõigi osakondade meditsiiniasutustele tehtud avalike kõnede esinemissagedust, põhjuseid, surma põhjuseid.

ICD-10 tutvustati tervishoiu praktikas kogu Vene Föderatsiooni territooriumil 1999. a. 27. jaanuari 1997. a määrusega, mille esitas tervishoiuministeerium. №170

Uue läbivaatuse (ICD-11) avaldamist kavandab WHO aastal 2007 2017 2018

Amüloidoos (E85)

Välja arvatud: Alzheimeri tõbi (G30.-)

Perekondlik Vahemere palavik

Pärilik amüloidi nefropaatia

Amüloidpolüneuropaatia (portugali keel)

Hemodialüüsiga seotud amüloidoos

Venemaal võeti kümnenda läbivaatamise rahvusvaheline haiguste klassifikatsioon (ICD-10) vastu ühtse regulatiivdokumendina, et võtta arvesse kõigi osakondade meditsiiniasutustele tehtud avalike kõnede esinemissagedust, põhjuseid, surma põhjuseid.

ICD-10 tutvustati tervishoiu praktikas kogu Vene Föderatsiooni territooriumil 1999. a. 27. jaanuari 1997. a määrusega, mille esitas tervishoiuministeerium. №170

Uue läbivaatuse (ICD-11) avaldamist kavandab WHO 2022. aastal.

Sekundaarne amüloidoosi kood mkb 10

Amüloidoos ja neerukahjustus

Amüloidoos on rühmakontseptsioon, mis ühendab haigused, mida iseloomustab spetsiifilise lahustumatu amüloidfibrillaarse valgu rakuväline sadestumine.

ICD-10 kood

Epidemioloogia

Neerude amüloidoosi esinemissagedust ei ole seni piisavalt uuritud. USAs varieerub amüloidoosi esinemissagedus 5,1 kuni 12,8 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Need andmed on seotud peamiselt AL-amüloidoosi, primaarse või müeloomi ja muu B-hemoblastoosi raames. Kolmanda maailma riikides, P. N. Hawkins'i (1995) andmetel on AL-amüloidoosi suremus 1 elaniku kohta (0,05%). Reaktiivse AA amüloidoosi sagedus on Euroopas paremini uuritud. Niisiis, vastavalt P. N. Hawkins et al. (1995) areneb Euroopas AA-amüloidoos 5% krooniliste põletikuliste haigustega patsientidest; teiste allikate kohaselt raskendab AA-amüloidoos reumatoidartriidi kulgu 6-10% juhtudest.

Keskmiselt on AA-amüloidi nefropaatia osakaal neeruhaiguste struktuuris Euroopas 2,5–2,8% ja kroonilise neerupuudulikkuse põhjustavate haiguste struktuuris 1% (vastavalt Euroopa dialüüsi- ja siirdamisühingule). Ilmselt võib erinevatest piirkondadest saadud amüloidoosi erinevate variantide levimuse andmeid üldiselt ekstrapoleerida teistesse maailma piirkondadesse, võttes arvesse reumatoidartriidi suurt esinemissagedust reaktiivse AA-amüloidoosi kõige levinumat esinemist (0,4 -1%).

Amüloidoosi ja neerukahjustuse põhjused

Termin "amüloid", mida pakuti välja 1853. aastal Saksa patoloog R. Virchow, viitab ainele, mis on hoiustatud tuberkuloosi, süüfilise ja pidalitõve "talihaigusega" patsientide organites, mida ta ekslikult arvas olevat sarnane tärklisele tänu iseloomulikule reaktsioonile joodiga. XX sajandi uuringud. näitas, et amüloidi aluseks on valk ja polüsahhariidid moodustavad kokku mitte rohkem kui 4% kogu massist, kuid fikseeriti terminid "amüloid" ja "amüloidoos", sealhulgas R. Virchow teadusliku asutuse mõju all.

Amüloidi kudede ladestumise aluseks on amüloidfibrillid - spetsiaalsed valgustruktuurid läbimõõduga 5-10 nm ja pikkusega kuni 800 nm, mis koosnevad kahest või enamast paralleelselt paiknevast filamentist. Amüloidfibrillide valgu subühikuid iseloomustab molekuli eriline ruumiline orientatsioon - rist-P-volditud konformatsioon. See määrab kindlaks amüloidi tinctoriaalsed ja optilised omadused. Kõige spetsiifilisem neist on tala topeltmurdumine Kongo värvitud punaste preparaatide mikroskoopia abil polariseeritud valguses, andes õuna-rohelise hõõgumise. Selle omaduse tuvastamine on aluseks amüloidoosi diagnoosimisele.

Amüloidi stabiilsus ekstratsellulaarse maatriksi proteolüütiliste ensüümide suhtes on seotud fibrillide P-volditud konfiguratsiooniga, mis viib selle märkimisväärse kogunemiseni kahjustatud elundi järkjärgulise hävimisega ja selle funktsiooni kadumisega.

Vaatamata amüloidfibrillide (glükoproteiinide) heterogeensusele amüloidogeensete tegurite seas mängib juhtivat rolli amüloidi prekursorvalkude konformatsiooniline labiilsus, mis on spetsiifilised igale amüloidoosi tüübile, mille sisaldus fibriilis on 80%.

Amüloidoosi ja neerukahjustuse sümptomid

Kliinilises praktikas on AA kõige olulisem - ja AL-tüüpi süsteemset amüloidoosi, mis esineb paljude elundite kaasamisel patoloogilisse protsessi, kuid sagedamini ilmnevad mono-organi kahjustuse sümptomid. AA- ja AL-tüüpi amüloidoosi tüüpe meestel täheldatakse 1,8 korda sagedamini kui naistel. Varasem algus on sekundaarsele amüloidoosile iseloomulik kui esmasel amüloidoosil (patsientide keskmine vanus on vastavalt umbes 40 ja 65 aastat). Neerude amüloidoosi AL sümptomid on mitmekesisemad: lisaks AA tüübile levivatele arvukatele kliinilistele ilmingutele on ainult AL tüübile iseloomulikud sümptomid (periorbitaalne purpura, makroglossia ja muu lihaspseudohüpertroofia). Teisest küljest on ATTR-i (polüneuropaatia, karpaalkanali sündroom) ja Abeta2M-amüloidoosi (karpaalkanali sündroom) korral võimalik esmase neeru amüloidoosi sümptomeid.

Amüloidoosi ja neerukahjustuse diagnoos

Neeru amüloidoosi diagnoosimine on väga raske, kuna uuringu andmed erineb oluliselt erinevat tüüpi amüloidoosiga patsientidest.

Teisese AA-amüloidoosi korral lähevad 80% patsientidest erineva raskusastmega nefrootilise sündroomi ajal arsti juurde. Selliste patsientide peamine kaebus on erinevate raskusastmega turse ja amüloidoosi eelsooduva haiguse sümptomid - reumatoidartriit, osteomüeliit, korduv haigus jne.

AL-amüloidoosile on iseloomulik vähem tõsine ja mitmekesine kliiniline pilt. Peamised kaebused on erineva raskusastmega düspnoe, ortostaatika, südame amüloidoosi ja ortostaatilise hüpotensiooni kombinatsioonist tingitud sünkoopilised seisundid; patsientidel esineb tavaliselt nefriidi sündroomi ja vähemal määral vereringehäire põhjustatud turset. Tugev kehakaalu kaotus (9-18 kg) on ​​iseloomulik lihastrofismi rikkumisele perifeerse amüloidi polüneuropaatiaga patsientidel.

Neeru amüloidoos

RCHD (vabariiklik tervisekeskus, Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeerium)
Versioon: Kasahstani Vabariigi tervishoiuministeeriumi kliinilised protokollid - 2016

Näitusekeskus "Curme"

31. oktoober - 2. november 2018

Teie reklaamkood: AZD18MEDE

Tasuta pilet promo koodile!

Astana, näitusekeskus "Kreme"

31. oktoober - 2. november

Teie reklaamkood: AZD18MEDE

Saa tasuta pilet reklaamikoodi jaoks!

Üldine teave

Lühikirjeldus

Amüloidoos on haiguste rühm, mille eripära on fibrillaarse glükoproteiini - amüloidi sadestumine kudedes ja elundites. [1-3]

ICD-10 ja ICD-9 koodide suhe

Neeru suletud [perkutaanne] [punktsioon] biopsia.

Protokolli väljatöötamise / muutmise kuupäev: 2016.

Protokolli kasutajad: üldarstid, üldarstid, hematoloogid, nefroloogid.

Patsiendi kategooria: täiskasvanud.

Tõendite taseme ulatus:

Klassifikatsioon

Amüloidi tüübid ja vastavad amüloidoosi vormid [4-5]:

Amüloidoosi kliiniline klassifikatsioon
Primaarne amüloidoos:
· Ilmneb ilma nähtava põhjuseta;
· Seostatakse hulgimüeloomiga;

Sekundaarne amüloidoos:
· Krooniliste infektsioonide korral;
· Reumatoidartriidi ja teiste sidekoe haiguste korral;
· Onkoloogiliste haigustega;

Perekondlik (pärilik) amüloidoos:
· Perioodilise haigusega;
· Portugali versioon ja muud perekondliku amüloidoosi vormid;

Seniilne amüloidoos
Kohalik amüloidoos

Pärilik amüloidoos:
Neuropaatiline
· Alumiste jäsemete kaotamisega: portugali, jaapani, rootsi ja muud tüüpi;
· Ülemise jäsemete lüüasaamisega: tüübid Šveits-Indiana, Saksamaa-Maryland;

Nefropaatiline:
· Korduv haigus;
· Palavik ja kõhuvalu rootslastel ja sitsiillastel;
· Lööbe, kurtuse ja neerukahjustuse kombinatsioon;
· Neerukahjustus koos arteriaalse hüpertensiooniga;

Kardiomüopaatiline:
· Taani - progresseeruv südamepuudulikkus;
· Mehhiko-Ameerika - haigete sinuse sündroom, kodade vahistamine;

Segatud:
· Soome - sarvkesta düstroofia ja kraniaalnärvide kahjustused;
· Aju löögid.

Neeru amüloidoosi kliinilised etapid

Diagnostika (ambulatoorne)

DIAGNOSTIKA AMBULAATORI TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid
Kaebused:
· Nõrkus, väsimus;
· Peavalu;
· Jalgade, käte ja näo turse;
· Kõrge vererõhk;
Iiveldus, kõhulahtisus (kõhulahtisus);
· Valu südames;
· Lihasvalu.

Anamnees:
· Kaalulangus;
· Ebaselge geneetilise monoklonaalse gammopaatia olemasolu;
· Kroonilised põletikulised haigused;
· Kroonilised infektsioonid;
· Pärilikkus.

Füüsiline läbivaatus
Üldine kontroll:
· Periorbitaalne purpura (täheldatud 15% juhtudest);
· Macroglossia on iseloomulik primaarsele amüloidoosile (AL);
· Hingamisraskused pingel (täheldatakse umbes 40% patsientidest);
· Õlarihma märk (amüloidi periartikulaarne infiltratsioon põhjustab vale hüpertroofiat ja õlarihma ja reie lihaste mahu suurenemist).

Auskultatsioon:
· Võimalikud südamerütmihäired.

Palpatsioon:
· Alumiste jäsemete turse hüpoalbuminoemia ja nefrootilise sündroomi tõttu, samuti süsteemse vereringe stagnatsiooni tõttu kardiomüopaatia tõttu (täheldatud 50% juhtudest);
· Suurenenud maks ja põrn;
· Paresteesia (täheldatud umbes 15% patsientidest);
· Spastiline valu seedetraktis;
· Submandibulaarsete süljenäärmete arv võib suureneda.

Laboratoorsed katsed:
· Täielik vereloome - aneemia, leukotsütoos, suurenenud ESR;
· Uriinianalüüs - proteinuuria, mikrohematuuria, aseptiline leukotsütouria;
· Biokeemiline vereanalüüs (üldvalk, albumiin, Na, Ca, kolesterool, suhkru tase seerumis) - hüpoproteineemia (hüpoalbuminemia tõttu), hüperglobulinemia, hüponatreemia, hüpoprotrombineemia, hüpokaltseemia, hüperkolesteroleemia.

Instrumentaalsed uuringud:
· Visualiseeritakse kõhuõõne ja neerude ultraheli - laienenud, tihedad neerud (suured rasvapungad).

Neerude amüloidoosi diagnostiline algoritm.

Diagnostika (haigla)

DIAGNOSTIKA STATSIOONILISEL TASANDIL

Diagnostilised kriteeriumid statsionaarsel tasandil
Kaebused ja ajalugu: vt ambulatoorset taset.

Füüsiline läbivaatus: vt ambulatoorset taset.

Laboratoorsed katsed:

Instrumentaalsed uuringud:
· Visualiseeritakse kõhuõõne ja neerude ultraheli - laienenud, tihedad neerud (suured rasvapungad).

Neeru amüloidoosi diagnostiline algoritm

Peamiste diagnostikameetmete loetelu:
· Täielik vereloome;
· Uriinianalüüs;
· Biokeemiline vereanalüüs (kogu valk, albumiin, Na, Ca, kolesterool, suhkru sisaldus vereseerumis);
· Seerumi immunfikseerimine;
· Uriini immuunfunktsioon;
· Vaba kerge ahela immunoglobuliinide uurimine seerumis;
· Luuüdi biopsia.
· Kõhuvormide ja neerude ultraheli.

Täiendavate diagnostiliste meetmete loetelu
Laboratoorsed katsed:

Diferentsiaalne diagnoos

Neeru amüloidoosi erinev diagnoos

Ravi läbi, kontrollige oma tervist Koreas, Türgis, Iisraelis, Saksamaal, Hispaanias, USAs

Ravi välismaal. Rakendus

Ravi läbi, kontrollige tervist välismaal: Korea, Türgi, Iisrael, Saksamaa, Hispaania, USA, Hiina ja teised riigid

Vali välisriigi kliinikus

Tasuta konsultatsioon välismaal töötamise kohta! Jäta taotlus allpool

Ravi välismaal. Rakendus

Narkootikumide raviks kasutatavad ravimid (toimeained)

Ravi (ambulatoorne kliinik)

TÖÖTLEMINE AMBULAATORI TASANDIL

Ravi taktika: kui kahtlustatakse neeru amüloidoosi diagnoosi, tuleb patsient pöörduda haiglasse edasiseks raviks nefroloogile.

Ravimita ravimid: ei.

Narkootikumide ravi: ei.

Muud töötlused: ei.

Näited spetsialistide konsulteerimiseks:
· Nefroloogi nõustamine - diagnoosimiseks;
· Konsultatsioonid spetsialistidega samaaegse patoloogia juuresolekul.

Ennetavad meetmed:
Esmane ennetamine
· Primaarne neeru amüloidoos - ennetavaid meetmeid ei ole;
• Kroonilise põletikulise seisundi sekundaarse amüloidoosi areng on otseselt seotud kontrollimatu põletiku ja seerumi amüloidvalgu sünteesiga maksa poolt. Põletiku pärssimise aluseks oleva haigusseisundi ravi vähendab järgnevat sekundaarse amüloidoosi riski;
· Teadmata päritoluga teadaolevate monoklonaalsete gammopaatiatega patsientidel on amüloidoosi tekkimise oht ja patsiendi jälgimine on soovitatav, et vältida proteinuuria, neuropaatia, hepatomegaalia või südamepuudulikkuse teket [47].

Sekundaarne ennetamine
Soovitatav on regulaarne hulgimüeloomi ja monoklonaalse gammapaatiaga patsientide kliiniline uuring. Samuti soovitas seerumi valgu elektroforeesi igal aastal uuesti testida.

Ravi (kiirabi)

DIAGNOSTIKA JA TÖÖTLEMINE HÄDAABI SEISUKOHAS

Diagnostilised meetmed:
· Füüsilise läbivaatuse seisundi hindamine (vererõhu mõõtmine, südame löögisagedus, auskultatsioon).

Ravimite ravi: kaasnevate haiguste esinemise korral vaadake asjakohaste nosoloogiate kliinilist protokolli.

Ravi (haigla)

TÖÖTLEMINE STAATILISEL TASANDIL

Ravi taktika:
Amüloidoosi ravi on patoloogilise valgu moodustumise vähendamine ja elundite kaitsmine selle toime eest. Kui AA-amüloidoos rakendab põletikuvastaseid meetmeid kirurgiliste meetoditega. Sekundaarse amüloidoosi korral ravitakse selle aluseks olevat haigust. AL-amüloidoosi korral sünteesitakse plasmarakkude kloon kerge ahela immunoglobuliini sünteesimiseks. Kerge ahela immunoglobuliini ladestumise peatamine võimaldab organismil lahustuda ja eemaldada liigne amüloid, mis takistab täiendavat amüloidi sadestumist. Amüloidoosiga patsientidel, kes on läbinud vistseraalse sündroomiga biopsia (s.o südame, maksa, neeru, närvide, kopsude või soolte amüloidi), on soovitatav tüvirakkude / kemoteraapia siirdamine, mis viiakse läbi spetsialiseeritud amüloidoosikeskuses.

Ravimita ravimid:
· III režiim: voodipesu patsiendi tõsise seisundi ja komplikatsioonide, mõõdetud kehalise aktiivsuse, tervisliku eluviisi, suitsetamise peatamise ja alkoholi võtmise korral;
· Dieet: Ei. Tasakaalustatud, adekvaatne valgu manustamine (1,5-2 g / kg), kalorite vanus, ödeemi ja hüpertensiooni korral - piirab naatriumkloriidi (soola) kasutamist 51 µmol / l (> 3 mg / dl);
· Echo ejekteerimisfraktsioon 0,1 µg / l (> 0,1 ng / ml).
NB! Siirdamise standardtingimus on melfalaani ühekordne süst *. Tavaliselt manustatakse see riskina annustes vahemikus 140 mg / m 2 keskmise riskiga patsientidel kuni 200 mg / m 2 madala riskiga patsientidele. Tüvirakkude kogumine hõlmab ainult kasvufaktorite kasutamist. Minimaalne tüvirakkude kogumine peaks olema 3 x 106 CD34 rakku patsiendi kehakaalu kilogrammi kohta.

NB! Patsiendid võivad saada ka indutseerivat ravi bortesomiibi ja deksametasooniga TSC ees [18].

TSC-le mittevastava vastuse korral
Kemoteraapia pärast TSK
Patsientidel, kes ei saavuta immunoglobuliinivaba kerge ahela taseme normaliseerumist, on soovitatav kasutada melfalaani * ja deksametasooni / tsüklofosfamiidi, deksametasooni ja talidomiidi * kombinatsiooni. Tsükleid korratakse kord kuus kuni 1 aasta.
Näidustused hambakliini režiimi annuse kohandamiseks:
· Vanus> 70 aastat;
· Südamepuudulikkus on suurem kui NYHA II;
· Märkimisväärse vedeliku ülekoormusega.
NB! TSC osalise tundlikkusega patsiendid hakkavad talidomiidi * ja deksametasooni adjuvantravi tulemusel täielikult reageerima [19]. Talidomiid * on tundlike patsientide jaoks üsna mürgine ja patsientidel ei teki tolerantsust soovitatud annusega 200 mg ööpäevas, mida tavaliselt kasutatakse hulgimüeloomiga patsientidel. Amüloidoosiga patsiendid ei talu tavaliselt talidomiidi annust *> 50 mg päevas. Talidomiid * põhjustab olulisi neuroloogilisi sümptomeid, kõhukinnisust, nahalöövet ja uimasust. Ravi tavaliselt ei ületa ühte aastat.
Peamised ravimikombinatsioonid on melfalaan * koos deksametasooni / tsüklofosfamiidi + deksametasooni + talidomiidiga *.

TSC efektiivsuse tõttu soovitatakse lisaks kemoteraapiat:
· Melfalaan * ja deksametasoon määratakse 6 kuni 12 kuu jooksul / bortesomiib ja deksametasoon määratakse vaheldumisi ühe nädala jooksul bortesomiibiga ja järgmisel nädalal deksametasoon kuni 45 nädalat / monoteraapia bortesomiibiga.
· Kui eelmine bortesomiibravi ebaõnnestub, võib kaaluda lexalidomiidi ja deksametasooni ravi [20].
Peamised ravimikombinatsioonid on melfalaan * koos deksametasooni / bortezomiibiga koos deksametasooni / monoteraapiaga Bortezomibiga, alternatiivsed ravimikombinatsioonid on Lenalidomiid koos deksametasooniga.

AL-amüloidoos, mis ei kuulu TSC alla.
Esimene diagnoositud.
Kemoteraapia:
· Melfalaani * ja deksametasooni kombinatsioon on peamine ravivõimalus (UD-B) [33].
· Täiendavad ravimid hõlmavad tsüklofosfamiidi, deksametasooni ja talidomiidi * (UD-C) / lenalidomiidi koos deksametasooniga (UD-B) [34];
· Deksametasooni monoteraapiat võib määrata patsientidele, kes on tundlikud melfalaani * [21] (UD-B) ravi suhtes.

TSK tähised:
· Vanus 2

Amüloidoos

Välja arvatud: Alzheimeri tõbi (G30.-)

Pärilik perekondlik amüloidoos ilma neuropaatiata

Perekondlik Vahemere palavik

Pärilik amüloidi nefropaatia

Neuropaatiline pärilik perekondlik amüloidoos

Amüloidpolüneuropaatia (portugali keel)

Pärilik perekondlik amüloidoos, täpsustamata

Sekundaarne süsteemne amüloidoos

Hemodialüüsiga seotud amüloidoos

Piiratud amüloidoos

Muud amüloidoosi vormid

Otsi teksti järgi ICD-10

Otsi ICD-10 koodi järgi

Haiguste klassid ICD-10

peida kõik | paljastada kõik

Tervisega seotud haiguste ja probleemide rahvusvaheline statistiline klassifikatsioon.
10. läbivaatamine.
WHO avaldatud muudatuste ja täiendustega aastatel 1996-2016. Hiljutised muutused Maailma Terviseorganisatsiooni poolt 2016. aastal tehtud ICD-10-s

Amüloidoosi kood ICD-10 - E85

Neeru amüloidoos

Neeruhaigus amüloidoos on keeruline haigus, mis on seotud erinevate ainete ja ühendite ainevahetusprotsesside, nimelt valgu ja süsivesikute rikkumisega, mille tulemuseks on aine - amüloid, mis ladestub neerukudesse, häirides nende funktsiooni. Neerude amüloidoos, ICB 10, on kood E85.

Neeru amüloidoos, patogenees

Aine, amüloid, mis toob kaasa atroofilise ja sklerootilise muutuse parenhüümis, on tärklisega sarnane ühend ning saadakse valk-polüsahhariidühendite sünteesil ja akumulatsioonil. Terves kehas ei ole see ühend moodustunud ja seda ei toodeta, mistõttu selle aine välimus on ebanormaalne, mis hõlmab mitmeid neerufunktsiooni häireid.

Patoloogia tekkimiseks on kaks võimalust. Amüloidoos võib olla esmane kui iseenesest tekkiv haigus ja sekundaarne koos teiste süsteemsete metaboolsete häiretega.

Patogeneetiliste mehhanismide põhjal võib neeruhaiguse amüloidoosi jagada mitmeks tüübiks:

  • AA-amüloidoos on kõigi tüüpide seas kõige levinum. See areneb artriidi ja teiste süsteemsete haiguste tõttu sagedamini sekundaarse patoloogiana. Seda tüüpi amüloidi sünteesitakse põletiku perioodi jooksul hepatotsüütides (maksarakkudes). Selle tulemusena, kui põletikuline protsess omandab pika aja, suureneb selle aine kontsentratsioon ja koguneb seejärel neerukudesse.
  • ATPR-amüloidoos on kõige haruldasem patoloogia. See võib hõlmata perekondlikku mitmekordset neuropaatiat, mille käigus tekivad närvisüsteemi kõik osad ja süsteemne amüloidoos.
  • Kolmas tüüpi amüloidoos ja selle esinemise patogenees hõlmavad AL-amüloidoosi. Seda tüüpi patoloogilises protsessis toimub akumulatsioon metaboolsete muutuste eest vastutavate geneetiliste kõrvalekallete tõttu, mille tulemusena sünteesitakse amüloid.
  • Neerude amüloidoosi, etioloogia, patogeneesi põhjustavad ja põhjustavad põhjused: tuberkuloos kopsudes, malaaria, reumatoidartriit, osteomüeliit, lümfoom ja palju muud.

Neeru amüloidoosi kliinikus

Nagu iga neerupatoloogilise protsessi puhul, avaldub neeru amüloidoos kõigi tüüpiliste sümptomitega. Kuid kliiniliste ilmingute esmase protsessi arenguga ei pruugi olla kaua aega ja siis, kui haigus ilmneb, tekib neerupuudulikkus juba. Selline kursus võib viia protsessi ja surma kiire progresseerumiseni. Kui neerukudes tekib amüloidoosi teke sekundaarsete muutuste tõttu, on sümptomid omane haigusele, mis põhjustas selle patoloogia.

Seega, kliiniliselt, vastavalt toimuvatele morfoloogilistele muutustele on amüloidoos jagatud kursuse mitmeks etapiks:

  • Esimene on prekliiniline etapp. Samal ajal on amüloidi esinemine kehas endiselt ebaoluline ja neerudes hakkab see neerude parenhüümis alles kuhjuma. Sellisel juhul ei ole neeruprobleemid patsiendil, vaid need on ainult neeruhaiguse teket põhjustanud haiguse ilmingud. Isegi laboratoorsete ja instrumentaalsete meetodite kaudu ei avastata etappi. Ka neerude amüloidoos, ultraheli, selles etapis ei ilmne. Selle etapi kestus on umbes viis aastat.
  • Seejärel järgneb proteinuuria faas. Amüloidi kogunemine on piisav glomerulite kahjustamiseks ja nende valgu läbilaskvuse kahjustamiseks. Uriinis tuvastatakse valk, mis dünaamilise vaatluse korral kasvab iga kord. Teist kliinikut ei järgita. Valk on avastatud, tavaliselt juhuslikult. See etapp kestab kuni 15 aastat.
  • Pärast pikki eelmisi etappe algab nefrootiliste ilmingute staadium. Oluliste morfoloogiliste häirete tagajärjel ilmnevad üldised sümptomid: nõrkus, suurenenud väsimus, inimene kaotab kiiresti kaalu, tugev janu, iiveldus, oksendamine. Väga oluline sümptom diagnoosimisel on hüpotensioon, mis avaldub vererõhu indeksite järsu languse vormis, kui keha asend muutub, näiteks pärast voodist tõusmist jalgadele ja võib põhjustada teadvuse kadu või tõsist pearinglust. Patsiendil tekib edematoosne sündroom, mis progresseerub kiiresti ja levib kogu kehas. Patsient kaebab väikese koguse uriini vabanemise kohta päevas, mis näitab neerupuudulikkuse teket.
  • Siis saabub ureemiline staadium, mida iseloomustab ülitundlik turse (mõjutab kõhu-, rindkere-, perikardiõõne). Keha üldise mürgistuse sümptomid suurenevad. Neerufunktsiooni vähendatakse kriitiliselt, neerud kortsuvad. On olemas kõrge surmavuse oht ja ka teiste organite ja süsteemide kahjustamine.

Need etapid on iseloomulikud sekundaarsele amüloidoosile, mis on märkimisväärne aja möödumine.

Neeru amüloidoosi diagnoosimine

Diagnoos hõlmab kaebuste kogumist, varasema ülekandumise seost teiste haigustega, samuti üldist uriinianalüüsi, täielikku vereloome, biokeemilisi uuringuid. Instrumentaalsest käitumisest EKG, kõhuõõne ultraheliuuring ja retroperitoneaalne ruum. Kohustuslik uuring on neeru läbitorkamisbiopsia koos täiendava histoloogilise uuringuga. Samal ajal kujutab neeru amüloidoos patoloogia tulemuseks ravimit vormimata hüaliinimassina ja paksenenud põhimembraanina haiguse varases staadiumis. Hiljem kirjeldavad histoloogid materjali difuusse ekstratsellulaarse neutrofiilide infiltratsiooniga. Tuleb märkida, et immunofluorestsents- ja elektronmikroskoopia on biopsia materjali uurimiseks väga informatiivsed.

Neeru amüloidoos, tüsistused ja ravi

Selle patoloogia tagajärjel tekkivatest tüsistustest on kõige eluohtlikumaks neerupuudulikkuse kujunemine, millest patsiendi surm tekib. Muide, teiste organite ja süsteemide kahjustusi võib seostada sama protsessiga: kahjustatakse maksa, südame, närvisüsteemi, liigeste, naha, lihaste, seedetrakti jms.

Sellise patoloogia ravi eesmärk on vähendada amüloidi sisaldava aine sünteesi ja kontsentratsiooni organismis, samuti parandada sümptomaatilise ravi kvaliteeti ja pikaealisust. Võib-olla kasutada doonororgani hemodialüüsi või siirdamist.

Ravi peamine asi on haiguse põhjuste ja tunnuste õigeaegne kindlaksmääramine, mida me allpool arutame.

Põhjused ja sümptomid

Nagu varem mainitud, võib amüloidoos esineda iseseisva haiguse ja sekundaarse protsessina. Selle põhjal võib neerude amüloidoosi põhjuste põhjused jaotada:

  • Primaarne protsess või amüloiddüstroofia, mis esineb spontaanselt, sõltumatult teistest patoloogiatest;
  • Neerude sekundaarne amüloiddüstroofia ilmneb teiste patoloogiate taustal või mõnda aega nende järel ja on kõige levinum;
  • Samuti on hemodialüüsiga seotud sekreteeriva amüloiddüstroofia esinemise tõttu;
  • On kaasasündinud düstroofia, mis on geneetiliselt määratud;
  • Ja vanusega seotud või seniilne amüloidoos on seotud vanusega seotud muutumatute muutustega organismis pärast kaheksakümmend aastat või rohkem.

Kuid sõltumata sellest, mis põhjustas selle patoloogia tekkimist, on neerude amüloidoosi neerude glomerulaarstruktuuride düstroofiliste muutuste ilming, mitte ainult see, mis tuleneb hävitava pöördumatuid häireid põhjustava ebanormaalse ebanormaalse valgu parenhüümist. tulemusena järk-järgult kaotatud neerufunktsioon.

Histoloogiline kirjeldus

Punkti biopsia tulemuste põhjal tehakse lõplik diagnoos saadud materjali mikroskoopia abil. Nefrektoomia korral hinnatakse ka materjali makroskoopilisi omadusi. See on vajalik selleks, et valida optimaalne ravi ja protsessi raskusastme mõistmine.

Neeru amüloidoosi korral on makropreparatsiooni kirjeldus järgmine.

Käimasoleva protsessi juures, nimelt sel juhul hinnatakse patoloogi poolt kogu neeru, neerud näevad sklerootilisi koos atroofia nähtustega. Keha suurust ei muudeta, suurenenud tihedusega ja mitme armiga.

Samuti viiakse läbi neeru amüloidoosi, mikroskoopia, selle kirjelduse, hinnates kudede ja rakkude struktuuri mikroskoobi abil. Patoloogilise seisundi histoloogiliste muutuste kohaselt on amüloidoos jagatud mitmeks etapiks, mis on asjakohaselt iseloomustatud mikroskoopiliselt - see on varjatud, proteiini, nefrootiline ja asoteemiline etapp.

Neerude esimesele etapile iseloomulike protsesside olemasolu korral esineb kergeid muutusi skleroseeritud veresoonte vormis ja kogutakse amüloidi poolt mõjutatud neeru püramiidide tubulusid ning glomerulites on bulgesid. Stroom on küllastunud valkude ja valgu graanulitega.

Proteiini faasi iseloomustab amüloidi ladestumine glomerulites, kapillaarsetes silmustes. Haavand laieneb sügavale nefronile ja põhjustab kohaliku verevoolu häireid.

Nefrootilise ja ureemilise või asoteemilise struktuuriga kahjustused saavutavad oma maksimaalse. Suure hulga glomerulite surma korral täheldatakse kogu parenhüümi difuusilisi sklerootilisi muutusi, mille tulemuseks on amüloidi kortsus neer.

Neeru amüloidoos, sümptomid

Sageli on patoloogilise protsessi alguses toimuv kliiniline kursus asümptomaatiline ja seda ei pruugi isegi kliiniliste ja laboratoorsete meetodite abil tuvastada, ultraheli ajal ei tuvastata ka struktuurimuutusi. Pärast pikka asümptomaatilist kulgu ilmuvad väiksemad kliinilised ilmingud hematuuria kujul. Seda saab määrata ainult üldise uriinianalüüsiga mikrohematuuria korral või otse patsiendi poolt, kui uriini värvimine verevärvina. Pärast seda suurenevad patsiendi sümptomid ja kaebused. Hematuuria, proteinuuria, seerumi valgu vähenemine, liitumine ja kaebused on seotud organismi üldise mürgisussündroomiga: nõrkus, väsimus, iiveldus, oksendamine, söögiisu kaotus, kaalulangus, külmavärinad jne. Samuti võib patsient täheldada uriini igapäevase koguse olulist vähenemist. Alumise jäseme turse, nägu, mis võib süvendada ja levida kogu kehas, põhjustades tõsiseid tüsistusi. Arteriaalne hüpertensioon võib esineda, kuid mitte alati. Sellised neerude amüloidoosi kliinilised ilmingud on iseloomulikud nii primaarses kahjustuses kui ka haiguse sekundaarses arengus, kuid sel juhul on kõige olulisemad sümptomid põhihaiguse ilmingud.

Nii näiteks ei erine anküloseeriva spondüliidi neerude amüloidoosi sümptomid oluliselt teistest patoloogiatest (ödeem, hüpertensioon, hematuuria, proteinuuria), kuid nendega kaasnevad teatud haigusele iseloomulikud kliinilised ilmingud. Kui anküloseeriv spondüliit areneb patoloogilised nähtused, siis sidemete ja liigeste aparaat.

Seetõttu valitakse neeru amüloidoosi põhjuste (mis on sümptomid) alusel ravi vastavalt. Samuti sõltub ravi taktika valik palju protsessi etapist. Teave selle kohta, mida nad on järgmises artiklis.

Amüloidoosi etapid

Amüloidoosi jagunemise etapid on omistatud nii kliinilistele kui ka funktsionaalsetele ilmingutele ja morfoloogilistele muutustele neeru parenhüümis.

Neeru amüloidoosi klassifitseerimine etappide kaupa

Eraldatakse järgmised neerude amüloidoosi etapid:

  • Eelkliiniline etapp või latentse kursuse etapp jätkub reeglina ilma sümptomideta. See nähtus esineb amüloidi veel väikese kontsentratsiooni kuhjumise tõttu neerukudesse ja neerud kompenseerivad endiselt väikesed muutused, mis selles algavad, mistõttu selle funktsioon ei kannata. See periood kestab umbes viis aastat.
  • Siis tuleb proteinuuria staadium, mis nimetuse põhjal ilmneb valgusisaldusega uriinis. Valgu kogus suureneb järk-järgult. Laboratooriumis saab laboratooriumisse lisada mikrourimatuuriat, suurenenud leukotsüütide sisaldust uriinis. Samal ajal ei tunne patsient subjektiivselt mingeid muudatusi. Ja sellised ilmingud avastatakse tavapäraste kontrollide käigus. See etapp võib kesta kuni viisteist aastat.
  • Pärast amüloidoosi sisenemist nefrootilisse etappi, mis on juba hakanud ilmnema mitmete sümptomite ilmnemisel. Iiveldus, oksendamine, kehakaalu langus, mis tuleneb patsientide söögiisu vähenemisest, suukuivus, janu. Arstile ja patsiendile märgatav on jalgade ja näo turse. Laboratoorsetes uuringutes väheneb kogu valgu sisaldus veres, proteinuuria, hematuuria ja hüperkolesteroleemia. Mitte alati, kuid hüpertensiooni ilmumine on võimalik.
  • Haiguse üleminekut ureemilisse faasi iseloomustab püsiv turse, kuni anasarca ja perikardi ödeemi ja pleuraõõne ilmumiseni. Patsient kurdab pidevat mitte läbivat iiveldust, oksendamist, mitte leevendust, valu kõhupiirkonnas. Neerude amüloidoosi raskendab samad südamekahjustused, tromboosi ja kopsu trombemboolia nähtused. Patoloogia progresseerumine toob kaasa neerupuudulikkuse ja isegi surma.

Neeru amüloidoosi tekkimise korral võimaldab ravi etapiviisiliselt peatada patoloogia progresseerumine ja hilisemates etappides - hõlbustada kliinilisi ilminguid, et vältida neerupuudulikkuse teket.

See raske patoloogia liigitatakse ka vastavalt protsessi allikale:

  • esmane neeru amüloidoos, mis esineb iseseisva haigena;
  • ja sekundaarne neeru amüloidoos, prognoos elu kohta on ligikaudu sama, mis esmane, kuid tänu sellele, et seda põhjustab teine ​​patoloogiline protsess, halveneb üldine seisund märkimisväärselt kogu haiguste komplekti taustal, mis mõjutab edasist prognoosi.

Sõltuvalt hetkel valitsevast protsessist ja selle tulemusena on tekkinud amüloidoos (sekundaarse protsessina või primaarse autoimmuunina) valida edasine ravi ja võimalikud hooldusvõimalused. Rääkime ravimeetoditest järgmises artiklis.

Ravi

Amüloidoos on krooniline ja pöördumatu haigus, seega võime öelda, et mis tahes tüüpi ravi eesmärk on takistada tüsistuste teket, parandada patsiendi elukvaliteeti, vähendades sümptomite sümptomeid ja võimalusel peatades haiguse ülemäärase progresseerumise. Juhul, kui ülaltoodud piirkondades ei ole enam võimalik abi anda, rakendage patsiendi eluea pikendavaid meetodeid.

Neeru amüloidoos: ravi, mis põhineb patogeneesil

Pärast neeru amüloidoosi ja teiste uuringute biopsia läbiviimist ning haiguse täpse tüübi kindlakstegemist jätkavad nad patogeneetilist ravi. Pärast biopsiat neerude amüloidoosi patoloogias annab sellise diagnoosi tulemusel saadud mikrodrug teavet haiguse protsessi ja etapi kohta.

Patogeneetiline ravi on peamiselt suunatud ebanormaalse valgu (amüloidi) kontsentratsiooni ja edasise moodustumise vähendamisele. Iga kompleksi töötlemine valitakse sõltuvalt amüloidi struktuurilistest omadustest. Nagu te teate, on kolm peamist tüüpi. AA-amüloidoosi esinemise korral patsiendil on ravi põhirõhk ravimiteraapia läbiviimisel ja selle aluseks oleva haiguse võimaliku operatsiooni läbiviimisel. Näiteks kui osteomüeliit põhjustas neeru amüloidoosi esinemise, siis sel juhul viiakse läbi kahjustatud luukoe kohene kirurgiline eemaldamine, et vältida protsessi progresseerumist ja kõrvaldada amüloidi allikas ja allikas. Samuti, kui amüloidoos ilmnes mädane kopsuprotsess, sellistel juhtudel viiakse läbi rindkere tühjendamine ja allika meditsiiniline ravi. Kui autoimmuunprotsesside tagajärjel on esmane haigus tekkinud amüloidoos, on tsütotoksilised ravimid ette nähtud progresseerumise aeglustamiseks. Selleks nimetatakse sageli kolhitsiini.

Kui avastatakse AL-amüloidoos, on skeemi selle haiguse variandi jaoks, mis põhineb tsütotoksiliste ravimite samaaegsel kasutamisel ja hormonaalsel teraapial, kui neeru amüloidoosi ilmnemise protsess on esmane. Kui amüloidoos esineb sekundaarse patoloogiana, siis sel juhul vajab patsient neeruprotsessi ja selle aluseks oleva haiguse kompleksset ravi. Selle ravi tulemusena on neerude patoloogiline protsess peatatud ja sümptomid kaovad. Samuti on vajalik sümptomaatiline ravi patsiendi üldseisundi parandamiseks.

Nefrootiliste ja ureemiliste etappide ilmnemisel on patsiendile näidatud ainult doonororgani siirdamine. Ja terminaalses staadiumis kasutatakse elu pikendamiseks hemodialüüsi.

Neeru amüloidoos, ravimiteraapia

Amüloidoosi ravi põhimõtteliselt, kaasa arvatud neerud, ei ole täielik ilma ravimiravita. Primaarse amüloidoosi tekkimise korral määravad eksperdid patoloogilise arengu algstaadiumis ravimi melfalaani. See pärsib nende rakkude funktsiooni, mis toodavad immunoglobuliini kergeid ahelaid, mis seejärel moodustavad patoloogilise amüloidvalgu. Melfalaan toimib selliselt, et selle toime on proteinuuria katkestamine. Ravimi annus on ¼ milligrammi patsiendi kehakaalu kilogrammi kohta päevas üsna pika manustamisega.

Samuti soovitavad primaarsed neeru amüloidoosi kliinilised soovitused selle raviks kolhitsiini kasutamist, mille toimemehhanism ei ole usaldusväärselt teada, kuid selle tõhususe kohta on selgeid kliinilisi näiteid. Teadlased teevad ettepaneku, et kolhitsiin häiriks maksa rakkude valgu sünteesi. Kliinilise toime osas kõrvaldab see ravim nefrootilise sündroomi märke, proteinuuria kaob, kuid kahjuks on sellel palju ebameeldivaid kõrvaltoimeid.

Samuti, kui neeru amüloidoos areneb, on Unithiol ravim, mis on kõrge patoloogiaga võitlemisel. Selle peamine tegevus on mõnede proteiinistruktuuride sidumine, millest hiljem moodustub amüloid. Unitioolil on võime katkestada haigus ja stabiliseerida neeru seisund ja funktsioon.

Näiteks reumatoidartriidi sekundaarne neeru amüloidoos nõuab põletikuvastast ravi, mille ravis kasutatakse dimexiidi kohalike mõjude kujul. Samuti on laialdaselt tuntud ravirežiimid teiste patoloogiliste seisundite, näiteks polükemoteraapia vastu. Sellise ravi struktuur hõlmab immunostimuleerivaid ravimeid (levamisooli), aminokinolooni seeriat (plaquenil, delagil), nende funktsioon on teatud proteiinide komponentide (aminohapete) inhibeerimise protsess. Ka polükemoteraapiasse kuuluvad vinkristiin, melfalaan ja kortikosteroidid.

Kui protsess käivitatakse, jätkake abi järgmisse etappi.

Neeru amüloidoos: soovitused sümptomaatiliseks raviks

Patsiendi üldseisundi parandamiseks ja mõnikord patsiendi kannatuste leevendamiseks on sümptomaatiline ravi kohustuslik. Vererõhu stabiliseerimiseks kasutatakse antihüpertensiivseid ravimeid, diureetikume kasutatakse turse vähendamiseks ja päevase diureesi suurendamiseks. Samuti kasutatakse laialdaselt mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid ja valuvaigisteid.

Kui aeg on kadunud ja amüloidoosi progresseerumise staadium on jõudnud peaaegu lõpuni, kasutatakse siirdamise vormis kirurgilist ravi (doonori neeru siirdamine) või dialüüsi. Sõltuvalt konkreetsest kliinilisest juhtumist ja amüloidoosi põhjustanud põhjustest võib määrata hemodialüüsi või peritoneaaldialüüsi. Need tegevused viiakse läbi eesmärgiga suurendada patsiendi elu.

Dieet neerude amüloidoosi ja teiste koduste abinõude jaoks

Nagu kõik patoloogiad, nõuab amüloidoos spetsiaalse dieedi, joomine ja elustiili järgimist. Patsient peab tarbima vähemalt 90 grammi valgu toiduaineid päevas, rasvad peaksid olema umbes seitsekümmend grammi ja süsivesikud - kuni viissada grammi. Piirake dieedisoola tarbimist sõltuvalt turse tõsidusest.

Neeru amüloidoosiga paastumine, mille video on esitatud World Wide Web'is, on vastunäidustatud. Te vajate spetsialisti järelevalve all igakülgset toitu.

Kohustuslik samm enne ravi on põhjalik diagnoosimine. Nii näiteks räägime siis neerude angiolipoomide ravist ja diagnoosimisest.

.. •... 1–2,8% •?.. - 1% •?... - 7,8% •... - ?? 80% •... - 90–100% •... - 30–40% •.... ?..

.. (1993)...... "?".. -.... • ?? -. (... a -.) -.. ?.... • L -. (......) -..... ? ? -. ?.. • TTR -. (.. maastikul?) - kolmandast, b2 standardist? -. (.. b2 -.) -..

??... (.) (A-a-L -... R-amülenoosid, R-amüanoosid)....

Pealkirjad

Neerude amüloidoos. Neeru amüloidoos (histoloogiline preparaat)

Kirjeldus

Neeru amüloidoos on süsteemsete amüloidooside ilming, mida iseloomustab valgu-süsivesikute metabolismi halvenemine koos rakuvälise sadestumisega amüloidi neerukudes, mis on keeruline valgu-polüsahhariidi ühend, mis viib organi düsfunktsiooni. Neeru amüloidoos esineb nefrootilise sündroomi (proteinuuria, turse, hüpo- ja düsproteineemia, hüperkolesteroleemia) ja kroonilise neerupuudulikkuse korral. Neeru amüloidoosi diagnoos hõlmab uriini, vere ja koprogrammi teste; neerude ja biopsia ultraheli. Kui neeru amüloidoos on ette nähtud toitumine, viiakse läbi ravimiravi ja korrigeeritakse esmaseid häireid; rasketel juhtudel võib olla vajalik hemodialüüs ja neerusiirdamine.
Uroloogias on neeru amüloidoos (amüloiddüstroofia, amüloidi nefroos) 1–2,8% kõigist neeruhaigustest. Neerude amüloidoos on süsteemse amüloidoosi kõige sagedasem ilming, kus eri organite rakkudevahelisse ruumi koguneb spetsiaalne glükoproteiini aine, amüloid, mis rikub nende funktsioone. Neerude amüloidoos koos glomerulonefriidiga on nefrootilise sündroomi peamine põhjus.

Põhjused

Idiopaatilise neeru amüloidoosi etioloogia on enamikul juhtudel teadmata; mõnikord areneb haigus hulgimüeloomiga. Lisaks neerudele võib primaarne amüloidoos mõjutada keelt, nahka, kilpnäärme, maksa, kopsude, soolte, põrna, südame.
Sekundaarsed amüloidhäired on tavaliselt seotud krooniliste infektsioonidega (süüfilis, tuberkuloos). koliit, Crohni tõbi), kasvajad (lümfogranulomatoos, meningioom, neeru neoplasmid) ja sekundaarne amüloidoos mõjutavad neerusid, veresooni, lümfisõlmi, maksa ja elundeid.
Neerude dialüüsi amüloidoosi põhjus on patsiendi pikaajaline hemodialüüs. Perioodilise haigusega kaasneb perekondlik amüloidoos, sageli Vahemere piirkonna riikides (eriti portugali keeles). Seniilne amüloidoos loetakse vananemise märgiks, mis esineb 80 aasta pärast 80% inimestest. Amüloidoosi kohalikke vorme võivad põhjustada endokriinsed kasvajad, Alzheimeri tõbi, 2. tüüpi suhkurtõbi ja põhjused.
Neeru amüloidoosi patogeneesi teooriate seas vaadeldakse immunoloogilist hüpoteesi, mutatsiooni hüpoteesi ja kohalikku raku sünteesi hüpoteesi. Neeru amüloidoosi iseloomustab amüloidi ekstratsellulaarne sadestumine neerukoe, eriti glükoproteiini, millel on kõrge lahustumatu fibrillaarse valgu sisaldus.

Klassifikatsioon

Vastavalt etiopatogeneetilistele mehhanismidele eristatakse viis neeru amüloidoosi vormi: idiopaatiline, perekondlik, omandatud, seniilne, lokaalne kasvaja-sarnane.
Primaarsetes (idiopaatilistes) neeru amüloidoosides on põhjused ja mehhanismid teadmata. Perekondlikud (pärilikud) vormid on tingitud geneetilisest defektist fibrillaarsete valkude moodustumisel organismis. Sekundaarne (omandatud) neeru amüloidoos areneb koos immunoloogiliste häiretega (kroonilised infektsioonid, reumaatilised haigused, pahaloomulised kasvajad). Seniilse amüloidoosi aluseks on valkude metabolismi muutumatu muutus. Neerude kohaliku tuumori amüloidoosi olemus on ebaselge.
Sõltuvalt amüloidi fibrillaarse valgu tüübist on amüloidoosi erinevad vormid (A) tavaliselt tähistatud järgmiste lühenditega: AA tüüp (sekundaarne, amüloid sisaldab seerumi a-globuliini); AL-tüüp (idiopaatiline, Ig-amüloid-kergetes ahelates); ATTR-tüüp (perekond, seniil; amüloid-valgu transtüretiinis); A2-tüüpi (dialüüs; β2-mikroglobuliin amüloidis) ja.
Amüloidoosi idiopaatilised, perekondlikud, seniilsed ja lokaalsed kasvaja-sarnased vormid eristatakse sõltumatuteks nosoloogilisteks ühikuteks. Sekundaarset neeru amüloidoosi peetakse põhihaiguse tüsistuseks.
Võttes arvesse mis tahes elundi ülekoormust ja selle puudulikkuse kujunemist, eraldatakse nefropaatiline (neeru amüloidoos), epinefropaatiline, neuropaatiline, hepatopaatiline, enteropaatiline, kardiopaatiline, pankrease, segatud ja üldistatud amüloidoosi variandid. Olenemata amüloidoosi kujust ja tüübist, eemaldatakse amüloidi ainest kudede spetsiifilised struktuurielemendid ja vähendatakse vastavate organite funktsioone ning seetõttu kaovad nad.
Süsteemne (üldistatud) amüloidoos hõlmab AL-, AA-, ATTR-, A2-amüloidoosi; kohalikule - neerude, atria, pankrease saarekeste, aju ja.

Sümptomid

Kui amüloidoosi sümptomid võivad olla üsna erinevad, esitan ainult mõned neist:
Alopeetsia;
Hingamishäire;
Üldine jaotus;
Arütmiad;
Jalgade turse;
Neerupuudulikkus;
Valu rinnus;
Südamepuudulikkus;
Kaalulangus;
Brokenness ja nõrkus;
Ebanormaalsed muutused küüneplaadil;
Nahakahjustused: tihendid ja sõlmed, haavandid, mittesügelev lööve;
Aneemia (ebapiisav hemoglobiin);
Jäsemete pearinglus ja tuimus kõrgenenud vererõhu tõttu.
Sagedased verevalumid;
Nägemispuudulikkus, mis on tingitud ebanormaalse valgu kogunemisest silmaläätse taga (kaasasündinud amüloidoosiga);
Suurenenud luu nõrkus;
Äkilised vererõhu langused;
Lümfisõlmede põletik;
Mõnikord võib keele suurus suureneda;
Vegetatiivne neuropaatia, sealhulgas kõhulahtisus ja puhitus (pärilik neuropaatia);
Amüloidoos liigitatakse üsna haruldaseks haiguseks. Umbes kaks kolmandikku patsientidest kannatavad sekundaarse amüloidoosi all. Ja ainult umbes 5% langeb senilisele, kaasasündinud ja primaarsele amüloidoosile.
Peaaegu kõik patsiendid kuuluvad vanusegruppi üle 45 aasta (68% neist on mehed).

Diagnostika

Varases prekliinilises perioodis on neeru amüloidoosi diagnoosimine äärmiselt raske. Selles etapis on prioriteediks laboratoorsed meetodid - uriin ja vereanalüüsid. Üldiselt on uriini varajase täheldatud proteinuuria analüüs, millel on kalduvus püsivale kasvule, leukotsütouria (püelonefriidi tunnuste puudumisel), mikrohematuuria, silindruuria.
Vere biokeemilisi parameetreid iseloomustab hüpoalbuminemia, hüperglobuliinemia, hüperkolesteroleemia, leeliselise fosfataasi aktiivsuse suurenemine, hüperbilirubineemia, elektrolüütide tasakaalu häired (hüponatreemia ja hüpokaltseemia), fibrinogeeni ja b-lipoproteiinide sisalduse suurenemine. Üldiselt vereanalüüs - leukotsütoos, aneemia, suurenenud ESR. Koprogrammide uurimisel tuvastatakse sageli steatorröa (rasva väljaheide), kreatorröa (märkimisväärne osa lihaskiududest väljaheites), amilorröa (suurte koguste tärklise sisaldus väljaheites).
Neeru amüloidoosi väljendunud metaboolsete häirete tõttu võib EKG põhjustada arütmiaid ja juhtivushäireid; EchoCG - kardiomüopaatia ja diastoolse düsfunktsiooniga. Abdominaalne ultraheli näitab laienenud põrna ja maksa. Kui seedetrakti radiograafia määrab söögitoru hüpotensioon, mao liikuvuse nõrgenemine, bariumi kiirenemine või aeglustumine soolte kaudu. Neerude ultrahelil on nende suurenemine visualiseeritud (suured rasvapungad).
Usaldusväärne meetod amüloidoosi diagnoosimiseks on neeru biopsia. Biopsia morfoloogiline uuring pärast Kongo punast värvimist järgneva elektronmikroskoopia käigus polariseeritud valguses näitab neerude amüloidoosile iseloomulikku rohelist sära. Amüloidi võib avastada veresoontes, tubulites, glomerulites. Mõnel juhul on pärasoole, naha, igemete, maksa limaskestade biopsia.

Ravi

Neerude sekundaarse amüloidoosi ravimisel on oluline osa haiguse ravis edukalt. Primaarse patoloogia täieliku püsiva ravimise korral taanduvad sageli neeru amüloidoosi sümptomid.
Neeru amüloidoosiga patsiendid nõuavad dieedi muutmist: teil on vaja pikka aega 1,5-2 aastat, süüa toores maks (80-120 mg / päevas), piirata valku ja soola (eriti neeru- ja südamepuudulikkuse korral); suurenenud süsivesikute tarbimine; toit, mis sisaldab rohkesti vitamiine (eriti C-vitamiini) ja kaaliumisoolasid.
Haigusetekitajatega raviks amüloidoosis neerud on derivaate 4-aminokinoliini (delagil, rezohin, hingamin), desensitiseerimisel ained (Suprastinum, Pipolphenum difeenhüdramiini), kolhitsiin, unitiol ja sümptomiteraapia neerustentide amüloidoosis seisneb diureetikumid, antihüpertensiivse plasmaülekandega, albumiin otstarbekusest arutatakse kortikosteroidide tsütostaatikumide kasutamist.
Neeru amüloidoosi terminaalses staadiumis võib olla vajalik krooniline neerude dialüüs või neerusiirdamine.