Peatükk 3. KIDNEY ARENDUSTEGEVUSE KAHJUD

Infektsioonid

3.1. KOGUSTE ANOMALATSIOONID

Neeru ageneesi sagedus on 1: 1000 vastsündinut. Samal ajal puuduvad elundid ja selle jala, kus on kusejuha. Eluga kokkusobimatu kahepoolne agenees (arsenia) on 4-5 korda harvem. Reeglina kombineeritakse see puudus suguelundite, pärasoole, päraku ja seljaaju väärarengutega (Duhameli kombineeritud kõrvalekalded "kaudse regressiooni sündroomi" korral). Ühepoolne neeru agenees on kliiniliselt asümptomaatiline pikka aega, kusjuures üks neer kompenseerib hüpertroofilist ja täielikult eritavat funktsiooni. Kuid ühe neeru suurenenud stress aitab kaasa selliste komplikatsioonide tekkele nagu püelonefriit ja urolitiaas. Haigus diagnoositakse ultraheli, eritse urograafia, CT ja angiograafia järgi. Komplikatsioonide lisamise korral teostatakse vigade konservatiivne ravi.

Täiendav neerud - haruldane anomaalia. Maailma kirjandus kirjeldab kolmest või neljast üksteisest eraldatud neerude juhtumeid. Lisas neerul on oma veresooned, kiud- ja rasvakapslid, samuti kusejuha, mis voolab peamise neeru kusiti või avab oma suu põie jaoks. Tavaliselt diagnoositakse defekt uroloogilise uuringu käigus, mis viiakse läbi erinevate tüsistuste (nt sekundaarse hüdronefroosi, urolitiaasi, kasvaja moodustumise ja kusepidamatuse) tekkimisel. Püsiva püelonefriidi korral, mida ei saa ravida ravimitega, on soovitatav eemaldada haavandiline neer.

3.2. SEISUKOHAD

Neerude seisundi kõrvalekaldeid diagnoositakse kõige sagedamini lastel. Nagu arengu liikumine vaagnapõhjast

neeru nimmepiirkond võib tõusta mis tahes staadiumis fikseeritud asendisse. Peale selle jääb selle pöörlemine alati ebatäielikuks, mis on nefroptoosi korral neeru düstoopia diferentsiaaldiagnostika kriteeriumiks. Düstoopia esineb sagedusega 1: 800 vastsündinuid. Eraldatakse vaagnapõhja, silikumi, nimmepiirkonna, rindkere ja ristdüstoopia.

Vaagna düstoopia on haruldane, kuid selle kliiniline tähtsus on märkimisväärne. Raske vaagna düstoopia puhul paikneb neerude sügavus: poisid, pärasoole ja põie vahel, tüdrukutes, pärasoole ja emaka vahel. Neeru ülemine pool on kaetud kõhukelme, alumine pool asub vaagnapõhjal. Võib-olla düstoopiliste pungade liitmine. Valu on reeglina olemas kõikidel patsientidel. Püsiv või vahelduv valu paikneb kõhu all. Noorukite seas langeb valu valu sündroom sageli kokku menstruatsiooni perioodiga. Pooltel patsientidest on vaagna düstoopia kulgu keeruline sekundaarse hüdrofroosiga. Alumiste jäsemete veresoonte düstoopilise neeruga kokkusurumise tulemusena on võimalik vaskomotoorsete häirete liitumine. Kui neerude rektaalne uurimine avastatakse vaagnapõhise moodustumisena vaagnaõõnes. Diagnoosi kinnitab ultraheli ja eritise urograafia. Ravi eesmärk on püelonefriidi taastamine ja piisava urodünaamika taastamine. Sellise ebanormaalse elundi ebatavaline topograafia ja vaskularisatsioon muudab vaagna neerutoimingud tehniliselt väga raskeks, mis minimeerib elundite säilitamise rekonstruktiivsete operatsioonide arvu.

Ilealise düstoopia korral paikneb neer alla silikakoori (joonis 2). Neerel on alati lamedam kuju ja perirenaalne kiud puudub. Neerearterid, mis ulatuvad ühisest iliaarterist, tavaliselt mitu korda. Kliiniliselt ilmneb defekt kõhuvalu sündroomi poolt, mis on tingitud düstoopilise neeru survest närvi plexusele ja urodünaamilistele häiretele. Valu võib olla seotud ka seedetrakti mehaanilise või refleksilise liikumisega ning sellega kaasneb iiveldus, oksendamine, röhitsus ja sarnased sümptomid. Kõige tüüpilisemate tüsistuste hulka kuuluvad sekundaarne hüdrronefroos ja sekundaarne krooniline püelonefriit. Haiguse diagnoos hõlmab üldisi vere- ja uriinianalüüse, spetsiaalseid uroloogilisi uuringuid, ultraheli ja t

ureetra ureograafia. Ravi seisneb püelonefriidi taastamises, operatsioone näidatakse patsientidel, kellel on raske hüdrofefrotiline transformatsioon.

Joonis fig. 2. Õige neeru iliac düstoopia (retrograde püelograafia)

Nimmepiirkonna düstoopia puhul on neerud nimmepiirkonnas tavaliselt madalad. On iseloomulik, et neeru arteriaalsed veresooned lahkuvad aordist allpool normaalset, ligikaudu II-III nimmepiirkonnas. Neeru pööratakse ümber pikitelje, selle vaagna on ees mitu ees. Neerude nimmepiirkonna düstoopia korral tekib vajadus kirurgilise ravi järele komplikatsioonide või kaasnevate kõrvalekallete korral.

Rindkere düstoopia on anomaalia, kus neer asub diafragma kohal rinnaõõnes (joonis 3). Seda defekti, mis tavaliselt ei põhjusta patsiendil valulikke tundeid, avastatakse röntgenuuringuga. Kõigi jaoks vajaliku eksretoorse urograafia abil on võimalik vältida diagnostilisi vigu.

Joonis fig. 3. Vasaku neeru rindkere düstoopia (eritus urograafia)

haiged ümarate varjudega diafragma kohal. Erinevalt teistest düstoopia tüüpidest rindkere düstoopias on uretri pikkus normist kõrgem ja neerude laevad pisut kõrgemad. See puudus ei vaja eriravi. Kirurgiline ravi viiakse läbi vastavalt näidustustele.

Ristdüstoopia on seisund, kus mõlemad neerud paiknevad selgroo ühel küljel ja alumine ureter ületab seljaaju ja voolab põie sisse tavapärases kohas (joonis 4). Neerude verevarustus selle defektiga on väga erinev. Reeglina kaasneb ristdüstoopiaga neerufusioon. Ebanormaalsete ilmingute kliinilised ilmingud ei ole spetsiifilised. Diagnoos viiakse läbi ekskretsiooni urograafia, retrograde püelograafia ja neerude angiograafia järgi. Hüdroksifosiooni või urolithiaasiga liitumise korral toimub üks neerudest kirurgiline ravi.

Joonis fig. 4. Vasaku neeru ristdüstoopia (eritus urograafia)

3.3. SUURUSE ANOMALID

Aplasia - elundi puudumine, säilitades selle jala. Defekt tekib varases embrüonaalses perioodis enne nefronide moodustumist. Kliiniliselt ei ilmne viga. Haigus diagnoositakse ultraheli, eritse urograafia, CT, neerude angiograafia ja retrograde püelograafia alusel. Ravi ei ole vaja.

Hüpoplaasia on neerude kaasasündinud vähenemine, mis on seotud metanephrogenic blastema halvenemisega selle ebapiisava verevarustuse tõttu (joonis 5). Makroskoopiliselt esindab elund miniatuurseid neerusid, kuid histoloogiline uurimine näitab reeglina oligonefronia või düsplastiliste protsessidega seotud rikkumisi neeru kudedes. Kliiniliselt ei pruugi defekt ilmneda. Diagnoos määratakse ultraheli, ekskretsiooni urograafia, angiograafia, Doppleri ja nefroskintigraafia alusel. Raskused tekivad hüpoplastilise neeru diferentsiaaldiagnoosimisel sekundaarsete kortsudega neerudega. Hüpoplaasia korral väheneb veresoonte kaliiber neerupõlves ja neerudes ühtlaselt, samas kui sekundaarne kortsumine

Joonis fig. 5. Vasaku neeru hüpoplaasia (diagnostiline retropneumoperitoneum)

neerupealiste veresoonte normaalses kaliiberis väheneb neerude laeva läbimõõt järsult, nad on valesti paigutatud, väheneb ka nende arv ajukoores.

Kindlaksmääratud diagnostiline väärtus on väljalaskeava urogrammide arvutus. Tavaliselt on tavaliselt umbes kümme, neeru hüpoplaasia on alla viie. Tänu sidekoe väikesele hulgale parenhüümis ei ole ultraheliga hüpoplastilisel neeril närimisele iseloomulikku läiget.

Radioisotoopiuuringus tuvastatakse ravimi normaalne parenhüümne transport. Ühepoolne hüpoplaasia avaldub sagedamini sekundaarse püelonefriidi sümptomites, samas kui kahepoolne hüperplaasia avaldub neerupuudulikkuses. Operatiivset ravi kasutatakse ebaõnnestunud antibakteriaalse ja antihüpertensiivse ravi korral. Valikuvõimalus ühepoolses protsessis - nefrektoomia, kuid nefrosklerootiliste muutuste avastamisel vastassuunalise neeru korral on see vastunäidustatud. Kui hüpoplastilises neerus on vesikureteraalne refluks, on see antireflux-operatsioon.

3.4. SUHTES ANOMALATSIOONID

Suhete anomaaliad - mõlema neeru vahelise fusiooni erinevad variandid. Sõltuvalt neerude pikitelje suhetest on tavapärane eristada S-kujuline, L-kujuline, I-kujuline, galetoobrazny ja hobuseraua kujuline deformatsioon neerudes.

S-, L-, I-kujuline deformatsioon tekib ühe neeru ülemise pooluse liitmisel teise alumise poolaga (joonis 6). Nende kõrvalekallete sagedus on 1: 5000 vastsündinuid. Reeglina voolavad uretrid tavapärases kohas põies. Topograafiliste tunnuste tõttu ilmnevad sellised kõrvalekalded tõenäolisemalt kõhuvalu. Nende defektide kõige tüüpilisemad komplikatsioonid:

• ühe vaagna-ureteraalse segmenti (LMS) urodünaamika rikkumine.

Joonis fig. 6. N-neerude S-kujuline deformatsioon (eritus urograafia)

Diagnoos viiakse läbi ultraheli, eritse urograafia ja retrograde püelograafia abil. Mõnikord on näidustatud neerude angiograafia. Kirurgiline ravi koosneb näidustuste kohaselt heinefruretektoomiast.

Galete-tüüpi neerud esinevad sagedusega 1:26 000 vastsündinuid. Seda tüüpi anomaalia tekib nii neerude pooluste poolikute kui ka nende keskpindade liitumise tulemusena enne pöörlemise algust. Pärast seda muutub neeru tõus võimalikuks. Galete sarnane neer on vaagna sees. Neeru krae tavapärases mõttes ei ole lihtsalt olemas, sest vaagna ja ureter paiknevad neeru massi ees ja anumad sisenevad neerusse piki seljapinda. Igal poolel neerul on oma ureter. Sellise anomaalia korral on põletikuliste tüsistuste lisamise tõenäosus suur; konservatiivne ravi.

Joonis fig. 7. Kusepõie neerupõletik (põletik-ureter) (mikrokystograafia)

Kui hobuseraua neerud kasvavad kokku sama nimega postid (90% juhtudest - põhjas). Defekt esineb sagedusega 1: 400 imikut. Hobuseraua neerud on sageli ektoopilised, istmik asub IV või V nimmepiirkonna tasandil. Neeruartrid liiguvad tavaliselt aordist eemale, kuid nende väljavoolu tase on madalam, seda suurem on neerude ektoopia. Madala liikuvuse tõttu on hobuserahu neerud rohkem vigastatud. On iseloomulik, et selle defektiga ureters painutatakse parenhüümi kaudu, mis viib urodünaamika rikkumiseni LMS tasemel (joonis 7). Sagedased tüsistused:

• ühe hobuseraua neerupoole hüdronefroos;

Tervet hobuserahu neerut väljendub mõnikord valusates tunnetes kõhus teiste organite kokkusurumise tõttu.

Mõnikord täheldatakse nn cava-sündroomi (inferior vena cava kompressiooni sündroom). Anomaalia diagnoos põhineb peamiselt ultraheli ja eritse urograafia andmetel. Kõige informatiivsem angiograafia. Konservatiivne ravi on suunatud põletikulise protsessi kõrvaldamisele. Näidustused operatsiooniks on väljendunud hüdrronephrotic transformatsioon ja nefrocalosis. Lithotripsy laialdane kasutuselevõtt laste praktikasse on vajalik nende näidustuste jaoks operatsiooni järele vähem ja vähem.

3.5. STRUKTUURID

Neerude kahekordistumist nimetatakse ka vaagna ja ureteri väärarenguks, see tähendab, et ureteral on ebanormaalne areng. See tingimus tähendab kahe segmendi olemasolu neerus, millel on autonoomne verevarustus ja oma ülemine kuseteed. See on laste kuseteede tavaline anomaalia: selle esinemissagedus ulatub 1: 150 vastsündinuteni (tüdrukud on 2 korda sagedamini kui poisid). Vea ilmnemine on seotud ureteraalse pungaga, enne kui see kasvab metanephrogenic blastema. Topelt neeru ülemine segment tühjendatakse tasside ülemise rühma poolt ja moodustab umbes ühe kolmandiku kogu neeruparenhüümist, alumine segment tühjendatakse tasside keskmise ja alumise rühma poolt. Neerude kahekordistamine on täielik ja puudulik. Sest

ebatäielikku kahekordistumist iseloomustab ülemise kuseteede kahekordistamine kusepõie ühe suuga (joonis 8). Kahekordse ureteri liitumine võib olla lokaliseeritud erinevatel tasanditel.

Joonis fig. 8. Õige neeru ebatäielik kahekordistamine (eritus urograafia)

Kliiniliselt ei ilmne see anomaalia, kui sellega ei kaasne vaagnapõhja ja ureterite või ureter-vesikulaarsete segmentide obstruktsioon, vesikureteraalne või urineeriv refluks. Haigus diagnoositakse ultraheli, eritse urograafia, tsüstoskoopia ja tsüstograafia järgi. Defekte ravitakse ainult tüsistuste tekkega. Patsientide ütluste kohaselt teostavad nad HMS-i ja ureteraalse-vesikulaarse liigenduse obstruktsiooni ajal hemi-difraktoreetikat või kehtestavad emakasisene anastomoosi. Kui kusepõis on kahekordistunud, on ühel küljel kaks ureterite suhu, mis asuvad üksteise all. Ülemise segmendi kusejuha suu on alati madalam ja keskmisem kui teine ​​(Weigert-Meieri seadus). Lisaks sekundaarsele püelonefriitile on selle patoloogia tüüpilised tüsistused järgmised

refluks. Enamikel juhtudel saadetakse see alumise segmendi (so ülemises suus) ureterisse. Haiguse ravi seisneb püelonefriidi taastamises ja refluksivastase operatsiooni toimimises vastavalt näidustustele.

Neerude tsüstilised kõrvalekalded esinevad 1: 250 vastsündinutel. Selliseid defekte on mitmeid. Polütsüstiline on pärilik ja alati kahepoolne anomaalia, mis tekib neerude filtratsiooni-reabsorptsiooni ja kuseteede ebamõistliku ja sobimatu ühendamise tõttu (nefronide tubulid ja koguvad tuubulid), mille tulemuseks on nefronide proksimaalsetes osades uriinipeetus, mille tagajärjel laienevad pimesi lõppevad tubulid ja moodustuvad need tsüstid. Polütsüstiline neeruhaigus on sageli kombineeritud teiste polütsüstiliste organitega. Haiguse kulg sõltub vigastamata neeruparenhüümi arvust. Positiivse patoloogia käigus on defekt sageli asümptomaatiline. Kui sekundaarne püelonefriitne protsess koguneb, siis arteriaalne hüpertensioon ja hematuuria ühinevad, krooniline neerupuudulikkus (CRF) hakkab arenema. Kõhu kõhupuhitus määratakse järsult valusaks, laienenud, ühekordseteks neerudeks. Ultrahelil skaneerimisel ja erituvatel urogrammidel avastatakse neerude suurenenud ebaühtlane vari, kollektorisüsteem venib tsüstide purunemise tõttu killustatult, vaagna on neerude sees ja on asendatud mediaalselt. Mõnikord tehakse diagnoosi selgitamiseks retrograde püelograafia ja angiograafia; Radioisotoobi diagnostikameetodid võivad kvantitatiivselt määrata toimiva parenhüümi ala. Konservatiivne ravi on suunatud infektsioonide, aneemia ja hüpertensiooni korrigeerimisele ning neerupuudulikkuse vähendamisele. CRF-i progresseerumisega on prognoos halb.

Multitsüstoos on ühepoolne defekt, mis on tekkinud ureteraalsete ujukide puudumise tõttu, säilitades samal ajal metanefrossi filtreerimise-imendumisseadme. Selleks ajaks, kui laps sünnib, puudub multitsüstiline neer parenhüüm. Tavaliselt diagnoositakse defekt ultraheliga. Ravi koosneb neerude nefrektoomiast, mis koosneb täielikult tsüstidest ja kiududest ("viinamarjakobar"). Kirjandusandmete kohaselt on multitsüstiliste neerude spontaanne resorptsioon organismi elu jooksul võimalik.

Neeru üksildane tsüst lapsepõlves on haruldane. Kysta areneb idukahjustustest, mis on kadunud

kuseteede kaudu, nii et üksiktsüstsi ei suhtle vaagnaga. Uriini säilitamine tsüstis põhjustab selle kasvu, valu sündroomi ja neeruparenhüümi perifokaalse atroofia. Väike tsüst on asümptomaatiline. Võimalikud tüsistused: tsüsti suppuratsioon ja pahaloomuline kasv. Diagnoos on tehtud vastavalt füüsilisele eksamile, ultrahelile ja ekskretsioonile. Ravi seisneb tsüstiga (avatud intraoperatiivne, laparoskoopiline või perkutaanne) ja selle kõvenemine alkoholilahuste või 3% naatriumtetradetsüülsulfaadi lahuse (trombovar ♠) manustamisega. Seal on multilokulaarsed (mitut kambrit) tsüstid. Sellistel juhtudel on vajalik kirurgiline ravi: soovitatakse tsüstide koorimist seinte väljavõtmisega, parenhüümseinte seostumist ja õõnsuste tamponade parafria või kuivvalgu preparaatidega (hemostaatiline käsn, tachocomb б ¤).

Sponne neer on haruldane kaasasündinud anomaalia, mille tekkimisel on veel palju ebaselgeid, kuid arvatakse, et anomaalia areng on seotud mitme väikese tsüstide laienemisega ja moodustumisega kogumiskanalitest. Kliiniliselt võib sidrunne neer ilmneda proteinuuria, erütrotsütuuria või leukotsütouriana. Diagnoos määratakse vastavalt erütrograafia tulemustele (patognomooniline sümptom - püramiidide piirkonnas lillekimp). Ravi komplikatsioonide puudumisel ei toimu.

Neerude arengu kõrvalekalded lastel

Neerud on elundid, mis filtreerivad verd ja eemaldavad sellest ohtlikke ja mittevajalikke aineid. Neerud asuvad kõhuõõnes, kus paljud lapse keha elundid ja süsteemid asuvad väga tihedalt. Igasugused neerude struktuuri kaasasündinud kõrvalekalded mõjutavad negatiivselt paljude siseorganite toimimist.

Laste neerude struktuuri ja toimimise kõige sagedasemad kaasasündinud puudused on järgmised:

• üks terve neer;
• neerude asukoha kõrvalekalded;
• neerude struktuuri anomaaliad;
• kaasasündinud hüdronefroos.

Neerude asukoha kõrvalekalded lastel:

Raseduse varases staadiumis on loote neerud väga väikesed. Kui tulevane laps kasvab, liiguvad nad järk-järgult nimmepiirkonda ja pöörduvad üle 90 over (seda protsessi nimetatakse neerude rotatsiooniks).

Neerude ebanormaalset paiknemist lastel meditsiinis nimetatakse düstoopiaks. Selle nähtuse ainus põhjus on neerude embrüonaalse rotatsiooni protsessi rikkumine. See tähendab, et see protsess ei lõpe oma lõppetapis, vaid ühes vahepealsetest.

Laste düstoopia tüübid

Sõltuvalt tasemest, mil neerude rotatsioon lootele peatus, on mitut tüüpi düstoopiat:

• vaagna;
• Iliac;
• Nimmepiirkond.

On olemas ka selline asi nagu eksitav neer, kuid see on iseloomulik vanematele inimestele ja ei kehti neerude asukoha kõrvalekallete kohta.

Mõnikord juhtub, et rotatsiooni ajal nihkub üks neerudest tugevalt vastupidisele tasandile. Selle tulemusena ühendatakse need kokku erinevate konfiguratsioonide kujul. Kõige tavalisemad valikud on järgmised:

• Horseshoe neerud. Sel juhul kasvavad lapse neerud alumises osas kokku ja meenutavad hobuseraua;
• Risti neerud. Õigesti asetseva neeru alumine osa kasvab koos ebanormaalselt asetseva ühe ülemise osaga;
• Neerude nihkumine rinnus. See on haiguse äärmiselt tõsine vorm, mis ei ole alati kooskõlas lapse eluiga.

Düstoopia tagajärjed lootele

Ebanormaalselt paigutatud neerud pigistavad tugevalt naabervärki, nihutavad normaalselt paiknevad siseorganid. Selle tulemusena on nende kasvu ja arengu protsess oluliselt häiritud. Düstoopia tulemusena võib tulevane laps areneda kaasasündinud tüsistuste ja teiste siseorganite patoloogiate tõttu.

Ebanormaalselt paikneva neeru juhtivaks tunnuseks on erineva intensiivsuse ja asukoha valu (sõltuvalt ebanormaalse neeru asukohast).

Rünnakud võivad olla:

• Väga tugev. Kõige iseloomulikum vanematele lastele ja segi ajada apenditsiidiga;

• Igav ja valulik. Sagedamini lastel.

Teine oluline düstoopia tunnus on sagedased kuseteede infektsioonid.

Kõige usaldusväärsem teabeallikas neerude asukoha kohta lapsel on ultraheli. Kui uuring näitas kõrvalekaldeid, viiakse läbi neerude toimimise põhjalik uuring.

Düstoopia ravimise viisid

Mittefarmakoloogilise ravi ainus viis on vältida tüsistuste ja patoloogiate teket neerude ebanormaalse asukoha taustal.

Kõige sagedamini kasutatavad kirurgilised ravimeetodid. Meetodi valik sõltub konkreetsest olukorrast. Kõige raskematel juhtudel eemaldatakse neerude pöördumatud muutused haige organ. Arst teeb sellise vastutustundliku otsuse alles pärast lapse põhjalikku uurimist ja teise neeru tervise hindamist.

Neerudüstoopia erinevad variandid

Neerude struktuuri anomaaliad:

Kõige sagedamini esineb lastel kõige olulisema organi - neerude - struktuure.

1. Neerukuppide laiendamine - divertikulaat;

2. Tassi kahandamine. See rikkumine on tavaliselt asümptomaatiline. Sellise anomaalia juuresolekul lapsel on oluline pöörata rohkem tähelepanu kuseteede infektsioonhaiguste ennetamisele ja kivide moodustumisele;

3. Topelt neerud. Selle anomaalia põhjus on kaasasündinud plastikuala, kus on täiendav ureter. Kahekordset neeru on ultraheliuuringuga sageli raske tuvastada. Kui sellel defektil on väike suurus, on ainsaks ilminguks uriinisüsteemi väga sageli esinevad nakkushaigused. Ravi saabub neerude ebanormaalsete elementide eemaldamiseks, mida nimetatakse heminefrectomy;

4. Üksikud ja mitmed tsüstid neerudes. Selliseid kasvajaid diagnoositakse sageli muudel kuseteede haigustega lastel.

Tsüstid moodustuvad tänu:

• neerupuudulikkus;
• Neerude sisemist osa kahjustavate haiguste tagajärjel. Sellist häiret nimetatakse omandatud polütsüstiliseks;
• geneetiliste kõrvalekallete tõttu. Seda anomaalia nimetatakse kaasasündinud polütsüstiliseks neeruhaiguseks. 4.-12. Rasedusnädalal tekivad kaasasündinud anomaaliad.
Järgmised tegurid põhjustavad tsüstide teket neerudes:
• kaasasündinud eelsoodumus;
• negatiivsete väliste tegurite mõju;
• hüpoksia;
• aneemia;
• põletikulised haigused;
• Suitsetamine ema raseduse ajal;
• saastunud keskkond;
• emade infektsioonid raseduse esimesel trimestril;
• platsenta anomaaliad;
• Nabanööri moodustumise rikkumine.

Neerude parenhüümis moodustunud tsüstid asendavad selle, vähendades oluliselt funktsionaalsust. Polütsüstiliste ilmingute raskusaste sõltub otseselt sellest, kui palju on neeru normaalne parenhüüm puutumata, mitte aga tsüstide suurusest.
Neerukystasid saab avastada loote ultraheliga. Mõnel juhul katavad tsüstilised kahjustused nii neerusid kui ka teistes ainult ühte.

Vastsündinutel, kellel on diagnoositud emakasisene polütsüstiline neeruhaigus vahetult pärast sünnitust, kantakse üle spetsiaalse nefroloogia instituuti või uroloogia osakonda. Olukorra oht on see, et vastsündinud neerude kaasasündinud hüdronefroos võib anda sarnase kliinilise pildi, mis nõuab kongestiivse uriini kohest eemaldamist kirurgiliste meetoditega.

Polütsüstiliste ravimite ravi on viia läbi tegevusi, mille eesmärk on laiendada neerude tervist ja võidelda arteriaalse hüpertensiooni vastu, mis on selliste kõrvalekallete sagedane kaaslane.

Kui neerusid ei ole võimalik salvestada, kaotab see oma funktsioonid, siis antakse lapsele:

Neerusiirdamine toimub ainult äärmuslikult. Operatsiooni peamine tingimus on lapse kaal vähemalt 7 kilogrammi.
Mõnikord põhjustab neerude häire maksapuudulikkust. Sellistel juhtudel otsustage neeru ja maksa siirdamine.

Üks terve neer:

See anomaalia esineb kahes versioonis:

1. Ühe neeru-ageneesi puudumine. Selle arengu ebanormaalsuse peamiseks põhjuseks on organi idu puudumine lootel;

2. Neeru vähene areng. Reeglina on see väike, valesti paigutatud või polütsüstiliste vormide poolt mõjutatud. Selle tulemusena ei saa kahjustatud neer oma funktsioone täita.
Teine neer, mis osutub toimivaks, suurendab oluliselt suurust (hüpertrofeeritud neerud).
Diagnoosimine on ultraheliandmete põhjal lihtne luua.

Neerupuudulikkuse sümptomid hakkavad ilmuma kõige varakult, kuna ebanormaalse struktuuri tõttu tekivad selles sageli sageli põletikulised protsessid.

Varasemad sümptomid on järgmised:

• Teadmata päritoluga kehatemperatuuri tõus;
• hüpertensioon - suurenenud rõhk veresoontes neeruarteri kitsenemise tõttu;
• muutused uriini testides.

Neeru kaasasündinud puudumine ei avaldu üldse pikka aega, kuni põletikulised muutused mõjutavad tervet neeru.

Laps võib elada üsna normaalselt ühe tõhusa neeruga. Oluline on pidevalt jälgida kuseteede hügieeni, vältida põletikku ja infektsioone. Sellised lapsed on pediaatri või uroloogi (nephrologist) hoolika järelevalve all.

Selline neerude anomaalia on haruldane nähtus. Reaalses elus põhjustavad sellised defektid kiiresti neerupuudulikkuse sümptomite suurenemise lapsel.

Neerude hüdrronafroos:

See haigus kuulub neerupuudulikkuse kategooriasse. See on seotud uriini väljavoolu vähenemisega kaasasündinud (kõige sagedamini) või omandatud barjääride tõttu lapse kuseteedes. Manifestatsioonid sõltuvad haiguse staadiumist. Varases staadiumis ei ole sümptomeid. Raskematel juhtudel suurenevad neerupuudulikkuse tunnused. Enamikul juhtudel hõlmab ravi ureterite mehaanilise takistuse kirurgilist eemaldamist või kateetri sisestamist, mis hõlbustab neerude mahalaadimist ja kogunenud kongestiivse uriini eemaldamist. Kui haigust diagnoositakse sünnieelse arengu perioodil, siis vajab ta kohe pärast lapse sündi kirurgilist sekkumist, mis võimaldab uriini eemaldada ja neerud toimida.

Neerupuudulikkus arengu ajal

Kuseteede süsteem täidab inimkehas mitmeid olulisi funktsioone. Igasugune kõrvalekalle selle süsteemi elundite toimimisest põhjustab olulisi muutusi kogu organismi töös. Neerud - uriini moodustav paariline organ, mis asub seljaaju kummalgi küljel, vere filtreerimisel, selle osalisel puhastamisel ja reguleeriva funktsiooni täitmisel. Meie artiklis vaatleme neerude arengu kõrvalekaldeid ja nende organite kaasasündinud defekte, patoloogiate arengut mõjutavaid tegureid ja olemasolevate häiretega seotud sümptomeid.

Neerupuudulikkuse arengut soodustavad tegurid

Neeruprobleemide hulka kuuluvad kõrvalekaldumine elundite suuruse aktsepteeritud normidest, nende arvust, asukohast ja ka nende toimete struktuuri mõjutavatest häiretest. Neerude kõrvalekalded, mis on seotud nende struktuuri rikkumisega, on järgmised:

  • Muu kogus kui kaks;
  • Elundite asukoht;
  • Ebanormaalne neeru suurus;
  • Neerupuudulikkus, mis on seotud elundite ebanormaalse struktuuriga.

Neerude kaasasündinud patoloogia (sel juhul võime rääkida neerude arengu kõrvalekalletest lastel) areneda 3. kuni 10. rasedusnädalani, mil loote elutähtsad organid. Vastsündinute neerude väärarengud moodustavad tänapäeval umbes 47% kõigist levinud loote arenguhäiretest. Kahjuks on see patoloogia halvasti arusaadav ja me võime ainult arvata neerude kaasasündinud anomaaliaid tekitanud teguritest.

Tähelepanu! Raseduse planeerimise perioodil peaks tulevane isa ja ema vältima toksiliste ainete kasutamist, mis võivad mõjutada idurakke (alkohol, tubakas ja muud tugevad ained). Samuti peaksid rasedad naised oma toitumisest täielikult kõrvaldama alkoholi, värvaineid, maitsetugevdajaid, geneetiliselt muundatud esemeid, toksilisi aineid ja hügieenitooteid sisaldavaid kahjulikke toiduaineid, mis sisaldavad potentsiaalselt ohtlikke komponente sündimata lapsele (isegi kui etiketil on laps, peaks olema äärmiselt ettevaatlik).

Saastunud ökoloogia ja nakkushaigused võivad kahjustada loote arengut, põhjustades kaasasündinud ebanormaalse arengu, mutatsiooni. Samuti on vaja kaaluda pärilikkust. Sageli ilmnevad neerude anomaaliad, kui mitte lapse esimesel eluaastal, siis mõne aasta pärast või isegi noorukieas. Nende kõrvalekallete kindlakstegemiseks on vaja läbi viia mitmeid uuringuid.

Sümptomid

Hoolimata asjaolust, et neerudes tekib isegi palju kõrvalekaldeid, võivad mõned neist ilmneda juba lapsepõlves, millele on lisatud hästi määratletud sümptomid:

  • Valulikud tunded, mis ei muuda nende intensiivsust, kui keha asend muutub, kuid see suureneb, kui neerupiirkonda kasutatakse;
  • Kibeduse tunne suus;
  • Lõputu janu;
  • Uriini koguse ja urineerimise sageduse rikkumine;
  • Uriini värvi muutus (vere lisandite olemasolu);
  • Suurenenud kehatemperatuur (kuni 38 kraadi);
  • Jäsemete turse, nägu.

Uriinisüsteemis kaasasündinud anomaaliaga lapsed registreeritakse uroloogi juures, kellel on kohustuslikud ennetavad uuringud. Selleks kasutage järgmisi instrumentaalseid meetodeid:

  • Ultraheli;
  • MRI;
  • Laevade CT;
  • Renovasograafia;
  • Värviline ehhokardiograafia.

Me arvestame neerude esinevaid anomaaliaid vastavalt nende tunnustele, mille järgi nad on klassifitseeritud.

Neerude asukoha anomaalia

Loote arenemise ajal liiguvad moodustavad pungad vaagnapiirkonnast nimmepiirkonda. Selle liikumise mis tahes staadiumis peatumist nimetatakse düstoopiaks. Düstoopia juhtub:

  • Ileal;
  • Vaagna sakraalne;
  • Sacro-lumbaalne;
  • Thoracic.

Lisaks on olemas ühepoolne düstoopia, kui ainult üks neerudest peatab liikumise ja on kahepoolne, kusjuures mõlemad elundid on anomaalsed. Sõltuvalt sellest, kus täpselt neeru liikumine peatus, sõltub kliiniline pilt ja ravi. Kui elund on vaagna, võib see kaasa aidata urolitiaasile, tsüstiidile. Kui lööve düstoopia sageli apenditsiit, kubemeheha. Elundi diagnoosimine ja täpse asukoha määramine teostatakse ultraheli ja röntgeniga.

Sageli, kui elundid on ebanormaalselt asetsevad, tekivad hüdrofroos ja püelonefriit, mis vajavad sümptomaatilist ja põletikuvastast ravi ning mõnel juhul on vajalik kirurgiline sekkumine.

Ebanormaalne neerude arv

Numbri kõrvalekallete hulka kuuluvad:

  • Täiendav neerud;
  • Neeru kahekordistamine;
  • Ühe või kahe organi kaasasündinud puudumine korraga.

Elundite kahekordistamine

Elundi kõige tavalisem dubleerimine on üksik neer, jagatud ülemise ja alumise soonega. Lisaks sellele on iga sellise organi osadel sageli oma veresooned, vaagna ja kusiti. Loomulikult varieerub selline organ suurusest oluliselt. Täielik dubleerimine on kutsutud, kui igal ureteril on oma eraldi sissepääs põisesse ja mittetäielik - kui ureters on ühes suus mingis etapis ühendatud.

On juhtumeid, kui üks nendest ureteritest avaneb kusiti või tupe, mis ei jõua põie poole. See anomaalia avastatakse pärast instrumentaalsete diagnostiliste meetodite (ultraheli) läbimist ja nõuab kirurgilist ravi. Kui ureters avaneb põies, kus normaalselt toimivad organid täidavad oma funktsioone täielikult, ei peeta seda anomaalia patoloogiaks.

Kui neerud kahekordistuvad, tekivad urolitiasis, nefriit, püelonefriit, glomerulonefriit ja muud põletikulised haigused, siis on äärmiselt oluline leida õige ravi, et vältida haiguse kroonilist muutumist. Mõnikord peate kasutama resektsiooni kahekordistamist.

Volituste puudumine

Aplasia või ühe või kahe elundi puudumine esineb neerufunktsiooni häirete seas 5-10% juhtudest. Kaasasündinud kahepoolne aplaasia ei sobi kokku eluga ja ühepoolne sageli leidub juhuslikult ning on põhjus uroloogi registreerimiseks.

Oluline on meeles pidada! Kui teil esineb haiguse väikseid sümptomeid, peaks ühe neeruga sündinud isik pöörduma kohe arsti poole, vastasel juhul on oht kaotada üks elund. Ja selleks, et vältida neeruhaiguste tekkimist, on vaja kogu oma elu, et ennetada nende välimust.

Täiendav neerud

Lisasünnit esineb kõige sagedamini lumbosakraalses või vaagna piirkonnas läbiviidud uuringus. See on alati väiksem kui peaorgan, kuid tal on oma veresooned ja kuseteede kanal.

Tänu oma asukohale on selline neer sageli vastuvõtlik hüdrofroosile, kivide moodustumisele ja muudele haigustele ning vajab seetõttu sagedamini ultraheli ja radiograafia profülaktilisi uuringuid kui peamine organ.

Suurus anomaalia

Elundite suuruse kõrvalekalded võivad sõltuda neerude erinevate osade arengust.

Hüpoplaasia

Hüpoplaasia on neerupuudulikkus, mille korral tekib elundite kudede vähene areng, samas kui struktuur ise säilib. Sellises elundis on nefronite arv võrreldes normiga umbes 50%, kuid see ei mõjuta toimimist ja jõudlus jääb. On olemas 3 hüpoplaasia vormi, mis on määratud histoloogia abil:

  • Lihtne. Juhul kui ainult nefronide ja tasside arv väheneb;
  • Hüpoplaasia oligonefroniaga. Väikese arvu glomerulooside puhul, mille suurus on suurenenud ja muutused tubulites;
  • Hüpoplaasia koos düsplaasiaga. Kui primaarsete tubulite ümber on sidekoe sidurid, siis tsüstide teke tubulites ja glomerulites, muutused ureters.

Düsplaasiaga hüpoplaasia on sageli ühekülgne ja ei pruugi kogu elu jooksul leida. Mõnikord põhjustab anomaalia püelonefriidi järel nefrogeenset hüpertensiooni. Hüpoplaasiaga elundid ei suuda oma funktsioone täielikult täita ning nad peaksid osalema neeruhaiguste esinemise ennetamises, et mitte kaotada tervet neeru, mis kannab põhikoormust.

Harva esineb kahepoolse düsplaasiaga hüpoplaasia, seda diagnoositakse lapse esimesel eluaastal. Sel juhul on lapsel, kellel on märke mädanikest, suur pea, tal on kahvatu nahk ja sageli palavik. Sellised lapsed on arengus mahajäänud. Neerude kontsentratsioonifunktsioon on halvenenud, uremia areneb ja sellised lapsed surevad sageli.

Düsplaasia

Düsplaasiaks nimetatakse häireid kudede arengus, mis rikub nende funktsionaalsust ja muutusi elundi suuruses. Düsplaasia on kahte tüüpi:

  1. Algeline neer on tihke sidekude, mis peatas selle moodustumise loote arengu embrüonaalses staadiumis. Mille suurus on 1 kuni 3 cm ja kaal 10 grammi;
  2. Kääbustang on 5–20 korda tavalisest väiksem, on tavaline uba-kujuline vorm, vähenenud vaagna, osaliselt puuduvad tassid, kitsas (mõnikord ka kadunud) uretee kanal.

Veresoonte anomaaliad

Need kõrvalekalded jagunevad veenide ja arterite anomaaliadeks. Arteriaalsed kõrvalekalded omakorda liigitatakse:

  • Koguse järgi. Erinevalt peamisest suurusest on üks või mitu täiendavat arterit, mis ei ohusta keha toimimist;
  • Asukoha järgi. Ka ebanormaalne nimmepiirkonna, vaagna või silikaarteri asukoht, mis ei mõjuta neerude toimimist;
  • Vormis ja struktuuris. Neeruarteri ükskõik millise osa stenoos (ahenemine) või aneurüsm (laienemine), mis kahjustab elundi toimimist.

Neerude veenide kaasasündinud kõrvalekalded liigitatakse ka struktuuri, kuju, koguse ja asukoha järgi. Selliste kõrvalekallete vorm väljastab:

  • Aordi;
  • Ringikujuline;
  • Taga taga.

Stenoos viitab veenide struktuuri anomaaliale. On püsiv stenoos ja ortostaatiline. Harvadel juhtudel on venoosse ja arteriaalse anuma seinad sulandunud. Kõik vaskulaarsed defektid on ohtlikud nende pöördumatute sklerootiliste muutuste tõttu, mis põhjustavad püelonefriidi, kivide moodustumise, hüdronefroosi teket.

Struktuuri anomaaliad

Struktuurilistel kõrvalekalletel on oma klassifikatsioon. Eraldi gruppidele eraldatakse:

  • Multikistoos. Selle defektiga neer, mis ei toimi, kahepoolne patoloogia ei sobi eluga;
  • Polütsüstiline. Sageli pärilikud haigused, mis põhjustavad neerupuudulikkuse tagajärjel surma;
  • Üksildane või lihtne tsüst;
  • Spongy neer. Kõige sagedamini kahepoolsed patoloogiad väikeste tsüstidega;
  • Dermo tsüst, mis koosneb loote koest (võib sisaldada rasva, juukseid, hambaid).

Neerude seose anomaaliad

Sulatatud neerud üksteisega ühes organis, iga sulatatud neeruga on eraldi ureter, mis läheb põie ja õige struktuuri. Sulatatud neeru kuju on:

  • Galette;
  • Hobuseraua;
  • L-kujuline;
  • S-kujuline.

Reeglina toimub mis tahes kõrvalekallete ravi pärast taustal tekkinud haiguse avastamist.

Neerude arengu kõrvalekalded lastel

Neerude kaasasündinud väärarengud on püsivad morfoloogilised muutused, mis ületavad normaalsete muutuste piire ja põhjustavad neerufunktsiooni halvenemist.

Neerude ja kuseteede kaasasündinud anomaaliad esinevad sagedusega 3 kuni 6 vastsündinut 1000 kohta ja moodustavad umbes 20–30% kõikidest perinataalsel perioodil tuvastatud kõrvalekalletest.

Neerude arengu kõrvalekalded:

  • täiendav neer;
  • neerude kahekordistamine (täielik ja mittetäielik).
  • neeru hüpoplaasia on lihtne (elundi suhtelise massi vähendamine ilma struktuuri ja funktsiooni häirimata);
  • neerude düsplastiline hüpoplaasia (kahjustatud struktuuri ja funktsiooniga elundi suhtelise massi vähenemine);
  • agenees - neerude täielik puudumine (üks, kahepoolne).
  • positsiooni anomaaliad - düstoopia (homolateraalne düstoopia (rindkere, nimmepiirkond, ileaalne ja vaagna) või heterolateriaalne-rist-düstoopia);
  • nefroptoos;
  • orientatsiooni anomaaliad: neerude pöörlemine.

3. Suhte ja vormi anomaaliad (splaissitud neerud):

  • sümmeetrilised (hobuseraua ja galeteobrazny neerud) fusiooni vormid;
  • asümmeetrilised (L-, S-, I-kujulised) neerud. Asümmeetrilisi adhesioonivorme iseloomustab neerude vastaskülgede ühendus.

4. Tassi vaagna süsteemi anomaaliad:

  • megakalükoos;
  • tassi diverticulum (pyeloectasia viitab ka tass-vaagna-plating süsteemi struktuuri iseärasustele).

Neerude anomaaliad:

1. Arterite anomaaliad:

  • täielik puudumine;
  • neeruarteri hüpoplaasia;
  • topelt neeruarteri;
  • mitmed neeruartrid;
  • neeruarteri stenoos;
  • neeruarteri aneurüsm;
  • fibromuskulaarne düsplaasia.
  • ringikujuline neeruviin;
  • retroaortiline vasene neeru veen.

3. Arterioveenne fistul.

4. Lümfisoonte anomaaliad.

5. Uriinisüsteemi inervatsiooni rikkumine, sageli koos neurogeense põie sündroomiga.

Neerude diferentseerumise (struktuuri) anomaaliad:

  • toksiline tsüstiline düsplaasia;
  • neerude tsüstiline düsplaasia.
  • kogu polütsüstilise neeruhaigus;
  • kortikaalse polütsüstilise neeruhaigus;
  • mikrotsüstiline koor;
  • polütsüstilised püramiidid;
  • liigne polütsüstiline neeruhaigus.

Tubulopaatiad (primaarsed ja sekundaarsed tubulopaatiad):

1. Pärilik jade:

  • Alorti sündroom;
  • krooniline nefriit ilma kurtumuseta;
  • polüneuropaatiaga nefriit;
  • perekondlik hematuuria.

2. Embrüonaalne neeru kasvaja (Wilmsi kasvaja).

Neerude väärarengutel võivad olla kliinilised ilmingud (valu, düsuuria, põletik), kuid need võivad olla ka juhuslikud diagnostilised „leidmised”. Neerude suured väärarendid võivad viia nii surmava kui ka püsiva neerufunktsiooni kahjustumiseni.

Arvestades neerude kaasasündinud väärarengute mitmekesisust ja esinemissagedust, on soovitatav vastavalt plaanile 1 kuu vanuses viia läbi neerude ultraheli. Rasedate ultraheliuuringu ajal on võimalik kahtlustada ka lapse kuseteede hulga väärarengute esinemist. Sellisel juhul on pärast lapse sündi vaja läbi viia neerude neerude ultraheli ja põie ultraheli ning kohtuda ka lapse nefroloogiga.

Lastel neerude suured kaasasündinud anomaaliad

Neerude kõige tavalisemad kaasasündinud anomaaliad on lastel düstoopia, kahepoolne aplaasia ja kahekordistamine, suhe ja vormi väärarengud, parenhüümi kahjustumine.

Vähem on diagnoositud multitsüstoosi, düsplaasia, hüpoplaasia, üksik- ja parapelvic-tsüstid, pectoral-medullary anomaaliad ja vaagna divertikulus. Mõnikord võib defekte kombineerida.

Esimesed neerude moodustumise tunnused ilmuvad lootele 4. arengunädala lõpuks. Teise kuu lõpuks moodustub sekundaarne neer, s.o see, mis järk-järgult koos lootele muutub neerudeks, mis toimivad inimestel kogu ülejäänud elu jooksul.

Need neerude pungad moodustavad vaagna, järk-järgult tõustes ja saavutavad oma tavapärase positsiooni XII rinnaäärse selgroo tasandil.

Neerude kaasasündinud väärarengud on üsna haruldased, kuid siiski on see probleem koht, mis nõuab kõige hoolikamat uurimist.

Järgnevalt on kõige levinumad neerupuudulikkused lastel.

Düstoopia: neerude väärareng

Düstoopia on neerude asukoha anomaalia.

Erinevate andmete kohaselt esineb see ühel juhul 1000–2000 patsiendi kohta ja seda iseloomustab nende organite asukoht nende ebatüüpilises kohas:

  • Rindkere või torokulaarset düstoopiat iseloomustab neerude kõrgem asukoht ja 5-10% düstoopia koguarvust. Neerud võivad olla osa diafragmaalsest herniast. Selles asendis ei ole need tavaliselt tundlikud ja ülevaates võivad röntgenkirjeldused sarnaneda mediastiinumi kasvajaga.
  • Nimmepiirkonna düstoopiat iseloomustab eesmine neeru-vaagna ümberpööramine, mis asub IV nimmepiirkonna tasandil.
  • Iliaci ja vaagnapiirkonna düstoopiat iseloomustab neerude asukoht tavalisest madalamal tasemel, samuti kuju muutus (ovaalne, ümmargune, ruudukujuline)
  • Ristdüstoopiat iseloomustab neerude asukoht erinevatel tasanditel (rindkere ja nimmepiirkonna, nimmepiirkonna ja vaagna jne).

Seda kaasasündinud neeruhaigust vastsündinutel ei tohiks segi ajada elundi võimaliku puudumisega, mis on tingitud sidemete aparatuuri nõrkusest.

Enamikul juhtudel toimub neerude ebanormaalse asukoha in vivo tuvastamine patsiendi uuringu käigus juhuslikult, kuna neerude funktsioon ei ole kahjustunud.

Samal ajal võivad neerude kaasasündinud väärarenguga patsiendid kaebada valu pärast, mis tuleneb järsust kehaasendi muutusest, raskest füüsilisest pingest, meteorismist.

Diagnoos määratakse erütrograafia ja neerude ultraheliga.

Rinnanäärme-, nimmepiirkonna-, iiveldus- või rinna-eesnäärme düstoopiaga patsientidel võivad kõik haigused ilmneda tavapärasel asukohal tavaliselt paiknevate neerudega patsientidel. Neid haigusi ravitakse üldreeglitega.

Kirurgiline ravi on äärmiselt haruldane ja näidustused on järgmised:

  • Uroliitia (korall kivi)
  • Hydronephrosis
  • Neeru kasvaja

Aplasia ja kahekordistamine: neerude anomaalia

Kahepoolne aplaasia on neeru kaasasündinud väärareng, mida iseloomustab elundi või selle osa puudumine, on üsna haruldane - 1 juhtum 5000 vastsündinu kohta ja poisid on 3 korda sagedamini. Neerude täieliku aplaasia korral ei ole vastsündinu tavaliselt elujõuline.

Ühepoolset aplaasia iseloomustab ainult ühe toimiva neeru olemasolu, tavaliselt õige. Neerude arvu kõrvalekaldeid esineb sagedusega 1 juht 1500 inimese kohta, kusjuures mehi esineb 2 korda sagedamini kui naised. Kirjeldatakse perekonna anomaalia juhtumeid, mis koosnevad neeru ühepoolsest aplaasiast.

Ühe neerupealise normaalse toimimise, millel puuduvad muud väärarengud ja haigused, praktiliselt ei mõjuta inimese elujõulisust.

Neeru kahekordistamine on üks levinumaid neerupuudulikkusi lastel ja tüdrukutel on see kaks korda tavalisem kui poegadel. Neerude kahekordistamine on täielik, kui igal neerul on oma kollektiivne süsteem ja mittetäielik - neerude verevarustus toimub ühe vaskulaarse kimpuga.

Patsiendi uurimisel tüsistuste kohta avastatakse tavaliselt anomaalia.

Lisanduv (kolmas) neer on äärmiselt haruldane anomaalia. Tavaliselt on kolmandal neerul oluliselt väiksemad suurused ja see asub peamise all. Selle anomaaliaga kaasnevad mitmed komplikatsioonid. Töötlemine on vajaliku neeru eemaldamine.

Neerude suhte ja kuju anomaalia

Neerude suhe ja kuju anomaalia on neerufusiooni vormis. Seda tüüpi kõrvalekalded moodustavad umbes 13% kõigist neerupuudulikkustest. Neerufusiooni võib põhjustada nii ülemine, alumine pool, kui ka ülemine alumine pool.

Sümmeetriliste adhesioonivormide seas on hobuseraua kujuline kõige tavalisem, mis on moodustatud alumise pooluse (90%) või ülemise (10%) haardumisest. Seda tüüpi neerude kaasasündinud anomaaliaid esineb meestel 2,5 korda sagedamini kui naistel. Hobuserahu neeru on tavapärasest madalamal, kõhu sügava palpeerumisega, seda võib määratleda tiheda istuvana.

Erineva urograafiaga näeb see välja selline:

  • Nagu näete, on neerul hobuseraua kuju, mille kumer osa on sageli allapoole.

Horseshoe neeruga patsiendi üks kaebusi võib olla valu ilmnemine pagasiruumi pikendamisel, mis on seotud veresoonte kokkusurumisega ja istmiku aordi plexusega.

Operatiivravi kasutatakse ainult tüsistuste või teiste neeruhaiguste (hüdrofroos, kasvaja) tekkimisel.

Polütsüstiline haigus: neeru parenhüümi väärareng

Kõige tavalisem anomaalia on polütsüstiline neeruhaigus, mille levimus on 1 juhtum 1250 vastsündinu kohta. See on pärilik patoloogia, mis edastatakse autosoomse retsessiivse ja autosoomse domineeriva viisil.

Tüüpiliselt avastatakse haigus 30–50-aastaselt ja seda iseloomustab valu, hematuuria, progresseeruv neerupuudulikkus. Patsiendid avastasid neeruhaigusest tingitud hüpertensiooni.

Kui eritatav urogramm näitab suurenenud neeru koos ebakorrapäraste kontuuride ja taldrikutega, avastab ultraheliuuring mitmesuguste suurusega tsüstide neeru parenhüümis. Seda tüüpi patoloogiat saab kombineerida tsüstide esinemisega maksas, millel ei ole praktilist mõju selle funktsioonile.

Tavaliselt teostatakse konservatiivset ravi hüpertensiooni, kuseteede infektsioonide juuresolekul.

Polütsüstiline on alati kahesuunaline protsess, kuid üks neerudest mõjutab rohkem ja teine ​​vähemal määral. Ainult kõige enam kahjustatud neeru filtreerimisfunktsiooni täieliku rikkumise ja selles osas väljendatud komplikatsioonide rikkumise korral võib tekkida küsimus kiirest eemaldamisest, kuigi see on väga ebasoovitav.

Järgnevatel etappidel on neerufunktsiooni märkimisväärne halvenemine hemodialüüs või neerusiirdamise lõpetamine.

Teiste kaasasündinud väärarengute hulgas võib täheldada ureterite ja neerude veresoonte ebanormaalset arengut, mis on üsna haruldased.

Kokkuvõttes tuleb märkida, et suur roll ei ole neerude kaasasündinud arengu puuduse ilmnemine lastel või täiskasvanutel, vaid selle funktsiooni kahjustamise aste. Võib öelda, et defektiga patsiendid on kalduvamad neerude ja kivide moodustumise põletikulistele haigustele, mida ravitakse vastavalt üldreeglitele.

Stranacom.Ru

Neeru tervise blogi

  • Kodu
  • Laste neerude arengu anomaalia

Laste neerude arengu anomaalia

Neerud on seotud organ, tavaliselt on need kaks inimkehas, need paiknevad selgroo mõlemal pool seljatasandil. Selle peamine ülesanne on uriini tootmine ja keha puhastamine.

Neerude anomaaliaks nimetati neerude ebaõiget asukohta, suuruse ja õige koguse rikkumist, keha struktuuri rikkumist, mis võib mõjutada selle õiget funktsionaalset aktiivsust. Seoses struktuuri rikkumistega on selles kehas niisuguseid neerude väärarenguid:

  • Kogused;
  • Asukoht;
  • Suurus;
  • Neerude suhe ja struktuur.

    Sagedamini pannakse neerude ebanormaalne areng lootele vahemikus 3 kuni 10 rasedusnädalat, selle aja jooksul moodustuvad elundid. Protsessina moodustab see patoloogia täna umbes 47% kõikidest kõrvalekalletest ja on halvasti arusaadav. Seega on enam kui pooltel juhtudel väärarengute arengu etioloogia teadmata.

    Saastunud õhk - esimene samm anomaaliate tekkeks

    Raseduse ajal on väga oluline vältida selliseid negatiivseid tegureid nagu saastatud ökoloogia, joomine, suitsetamine ja mitmesugused nakkushaigused. Kõik see on üks peamisi põhjusi, mis põhjustavad vastsündinute neerude ebanormaalset arengut.

    Mitte vähem oluline on pärilikkuse ja mutatsioonimuutuste roll koos väliste teguritega.

    Neerude ebanormaalne areng

    Neerude ebanormaalne areng - kõige levinumad väärarengud. Need moodustavad 30-40% kõikidest kaasasündinud kõrvalekalletest. Kõige tavalisem neerude ja polütsüstiliste dubleerimine, viimane on sageli kaasas naaberorganite tsüstilise düsplaasiaga. Mõnedes kurjades on soolisi erinevusi. Seega on aplaasia variandid poiste seas tavalisemad ja neerude kahekordistamine on tüdrukutel kaks korda tavalisem. Selle patoloogia prognoos on enamikul juhtudel üsna soodne, välja arvatud tõsised kombineeritud defektid ja kahepoolsed anomaaliad. Uriinisüsteemi kiireloomulisus pediaatrias sõltub nende olulisest osakaalust kõigi kaasasündinud haiguste struktuuris ja neerude filtreerimisfunktsiooni tähtsusest, mille kadumine eeldab elundisiirdamist kõigi raskustega.

    Neerude arengu anomaaliad jagunevad anumateks veresoonte arvu, struktuuri, positsiooni ja anomaaliate vahel. Kvantitatiivsed kõrvalekalded hõlmavad neeru ühe- ja kahepoolseid neerusid ja aplaasiaid, samuti kahekordistumist ja kolmandat täiendavat neeru. Struktuuri anomaaliaid nimetatakse muidu düsplaasiateks ja need kujutavad endast neerukoe ebanormaalset arengut. Nende hulka kuuluvad kõik tsüstilised kihid. Asendi anomaaliaid võib väljendada düstoopias, st elundi asukohas ebatüüpilises asukohas, tavaliselt allpool nimmepiirkonda. Sellised neerude arengu kõrvalekalded on sageli kombineeritud teiste urogenitaalsüsteemi väärarengutega.

    Ebanormaalselt arenenud või paiknenud neerud ei ilmne kliiniliselt, patoloogia tuvastatakse sageli juhuslikult. Kahepoolsed väärarengud on tavaliselt pärast sündi märgatavad lühikese etteteatamisega organi ebapiisava funktsiooni tõttu. Neerude arengu kõige agressiivsemad kõrvalekalded (agenees) põhjustavad isegi ühepoolselt sageli surma esimestel kuudel ja eluaastatel, mitte ainult märkimisväärse neerupuudulikkuse tõttu, vaid ka seetõttu, et nendega on peaaegu alati kaasas skeleti ja erinevate elundite arenguvead.

    Püelonefriidi sümptomid võivad ilmneda hüpoplaasia, lisanduv neerud, kahekordistamine ja polütsüstiline neeruhaigus. mis tekib uriini väljavoolu rikkumise tagajärjel. Laps kaebab nimmepiirkonna valul, palavik ja mürgistuse tunnused. Neeru ebanormaalsele arengule kaasneb sageli arteriaalne hüpertensioon. sest neerud on seotud vererõhu reguleerimisega (reniin-angiotensiini süsteem). Üks neerude kliinilisi tunnuseid on kusepidamatus. Võimalikud on ka neerukoolikute episoodid. Patsient või tema vanemad võivad esitada kaebusi uriini muutuste kohta: vere välimus, hägune uriin, uriin, "liha slop".

    Neerude ebanormaalne areng kinnitatakse instrumentaalsete kontrollimeetodite abil. Teostatakse ultraheli diagnoos, mis paljastab kvantiteedi, positsiooni ja neeru düsplaasia kahtluse. Eksretoorne urograafia hindab kuseteede funktsiooni, neeru pelvisüsteemi struktuuri ja võib viidata hüdronefroosi tunnustele. samuti kvantitatiivsed anomaaliad. Doppleri sonograafia näitab neerude veresoonte seisundit, kuna ka nende ebanormaalne areng toimub. Lisaks tehakse CT- ja MRI-skaneeringuid ebamääraste ultraheliuuringute ja kahtlustatavate polütsüstiliste tsüstidega.

    Neerude arengu anomaaliate prognoos on sageli soodne. Nagu juba mainitud, jäävad uriinisüsteemi funktsioonid sageli normaalseks. Ravimi ja kirurgilise ravi tulemuseks on ka lapse seisundi paranemine. Erandiks on jämedad kombineeritud defektid ja kahepoolsed anomaaliad, mis võivad nõuda neerusiirdamist ja regulaarset hemodialüüsi. Neerupuudulikkuse ennetamine toimub raseduse ajal. Toitumine, halbade harjumuste välistamine ja somaatilise seisundi parandamine on vajalikud.

    Jäta kommentaar 2,440

    Neerude anomaaliad on kaasasündinud etioloogia neerude patoloogia, mis on organi, selle veresoonte, asukoha või funktsionaalsuse rikkumine. Probleemi põhjuseks loetakse geneetilisi kõrvalekaldeid sünnieelse arengu perioodil või kahjulikke tegureid, mis rasedale naisele on langenud. Neerude väärarengud on tavalisemad kui muud kaasasündinud häired. Neil on kaasas väljendunud sümptomid ja teiste organite, näiteks maksa, ebanormaalne areng.

    Neerude geneetilised anomaaliad võivad olla ühilduvad eluga või mitte, ning mõned võivad omada varjatud ohtu ja vajavad pidevat jälgimist.

    Neerude veresoonte anomaaliad

    Vaskulaarse arengu patoloogiad on organi halva verevarustuse põhjuseks. Need põhjustavad neerude väljavoolu uriiniga, mistõttu tekivad sageli püelonefriit, arteriaalne hüpertensioon, neerupuudulikkus ja verejooksud elundisse. Diagnoosimisel on oluline eristada neeru veresoonte ja tuberkuloosi patoloogiaid, vere- ja maksahaigusi jne. Harva on sellised defektid sõltumatud, tavaliselt kaasnevad neerud ise. Neerude veenides ja arterites on kõrvalekaldeid. Neeruarteri väärarengud:

  • mitu laeva;
  • tarvikuarteri (see on juba peamine laev ja on ühendatud neeru ülemise või alumise osa külge);
  • kahekordne (sama suurusega täiendav arter);
  • fibromuskulaarne stenoos (veresoone ja lihaskudede proliferatsiooni tõttu muutub anuma luumen liiga kitsaks);
  • põlve arter;
  • aneurüsm.

    Neerude ebanormaalne areng

    Neeru (või defekti) arengu anomaalia - see või see kõrvalekalle või keerulised kõrvalekalded neeru normaalsest struktuurist, struktuurist või asukohast. tekkis sünnieelse arengu ajal, st kaasasündinud patoloogia.

    Neerude struktuuri anomaaliad:

    Neerude anomaaliad

    Need defektid põhjustavad sageli verevoolu ja / või uriini väljavoolu halvenemist, põhjustades vastavaid patoloogilisi protsesse (hüdrofroos, püelonefriit, urolitiasis, arteriaalne hüpertensioon, neeruverejooks, neerupuudulikkus). Eralda:

    Neeruarteri anomaalia:

    • Täiendav PA erineb väiksema läbimõõduga kui peamine ja läheb elundi ülemisse või alumisse segmenti. See võib ületada kuseteede, kahjustades uriini normaalset voolu ja aidates kaasa hüdronefroosi tekkele.
    • Dual PA - verevarustus toimub kahest võrdse läbimõõduga arterist.
    • Mitme Pa.
    • Põlve kujuline PA.
    • Neeruarteri aneurüsm.
    • Neeruarteri fibromuskulaarne stenoos on veresoonte kitsenemine lihas- ja kiukudede liigse arengu tõttu.

    Neeru veeni anomaaliad:

  • Täiendav PV.
  • Mitmed PV-d.
  • Õige munandiveeni liitumine neerus (tavaliselt langeb nõrgemasse õõnsusse). Võib põhjustada varicocele arengut paremal.
  • Ringikujuline vasakpoolne PV - koosneb kahest kambrist: üks asub aordi taga, teine ​​ees. Seega ümbritseb anum aordi.
  • Retroaortiline (aordi taga) vasakpoolse PV asukoht.
  • Vasakpoolse PV ekstravasatsioon (voolab vasakpoolsesse poolpinnale või silikavaskesse).
  • Neeru ühepoolne aplaasia (agenees) - ühe neeru puudumine elundi arengu peatamise tulemusena. Sageli ei ole selle defektiga vastavaid vas deferens. Aplasia tavaliselt ei avaldu ja seda avastatakse profülaktilise kontrolli käigus. Samal ajal puuduvad enamikul juhtudel kusejuha, kusejuha suu ja vastava kolmnurga osa. Kuid 15% ageneesi juhtudest nakatunud poolel määratakse uretri alumine kolmandik. Sageli A.P. kombineerituna teiste anomaaliadega: monorhism. päraku ja pärasoole atresia, väikese ja jämesoole väärarengud.

    Aplasiaga kaasneb vastupidise neeru funktsionaalse koormuse suurenemine. Kahepoolne aplaasia on äärmiselt haruldane elu, mis ei sobi kokku eluga.

    Neeru kahekordistamine - keha koosneb kahest osast. Selle tulemusena on kahekordse neeru suurus suurem kui tavaliselt. Ülemine ja alumine pool on eraldatud vagudega, millel võib olla erinev raskusaste, samas kui oreli ülemine osa on alati väiksem kui alumine. Kaks osa on eraldi verevarustusega. Kahekordistamine võib olla täielik ja täielik. Erinevus seisneb selles, et täieliku kahekordistumise korral on neeru ülemises ja alumises pooles oma tassi vaagna süsteem. Samal ajal moodustatakse alumises osas tassi vaagna süsteem tavapäraselt ja ülemine osa on vähearenenud. Igast vaagnast liigub piki uretrit - kusepõie kahekordistamine (see võib olla ka täielik: mõlemad ureterid voolavad põie iseseisvalt ja puudulikud: ülemine ureter ühendub alumise uriiniga). Patoloogia ise ei vaja sageli ravi. Kahekordne neer on siiski kalduvus mitmesuguste patoloogiliste protsesside (hüdrofroos, püelonefriit, neerutuberkuloos, urolitiaas) tekkeks. Nendel juhtudel viiakse läbi haiguse asjakohane ravi, samuti ravi, mille eesmärk on kõrvaldada algpõhjus (urodünaamika rikkumine, halvenenud verevool).

    Täiendav neerud - tegelikult on 3 elundit. Lisas neerul on eraldi verevarustus ja oma ureter, mis võib voolata põiesse või voolab peamise neeru kusiti. Täiendava P. suurused on alati vähem põhilised ja võivad kõikuda laias vahemikus. Täiendav P. on alati allpool peamist (nimmepiirkonda, silikooni või vaagna asukohta). Tüsistuste puudumisel ootavad taktikat. Täiendava P. eemaldamise näidustus on: hüdronefroos, vesikureteraalne refluks. neerukivitõbi. püelonefriit, kasvaja.

    Neerukahjustuse häired

    Neeru hüpoplaasia on vähene arengu tõttu vähenenud suurus, kuid ilma organi struktuuri ja toimimist häirimata. Kallopatoloogia on ühepoolne. Neeru hüpoplaasia ravi on vajalik ainult komplikatsioonide (püelonefriit, arteriaalne hüpertensioon) korral.

    Neerude asukoha (düstoopia) anomaaliad

    Loote arengu ajal arenevad neerud vaagnapiirkonnast nimmepiirkonda. Selle liikumisprotsessi rikkumine põhjustab neeru düstoopia teket. See defekt võib olla ühe- ja kahepoolne. Eralda:

    Nimmepiirkonna düstoopia - neerud on normaalsest madalamad ja hüpokondriumis tundlikud. Samal ajal on mõnikord ekslikult kindlaks tehtud nefroptoosi diagnoos. Düstoopia nefroptoosi eripära on asjaolu, et laskudes langevad anumad ülevalt alla neerudesse ja düstoopias on nad risti. Harva düstoopiline P. põhjustab kõhuvalu.

    Iliaci düstoopia - elund paikneb ilealusel, laevadel on tavaliselt mitmekordne iseloom ja lahkuvad tavalisest ileaarterist. Ilealise düstoopia peamine sümptom on kõhuvalu. Samuti on võimalik ilmneda uriini väljavoolu rikkumise märke.

    Vaagna düstoopia - elund paikneb sügaval vaagna, põie ja pärasoole vahel. Selline lahendus häirib pärasoole ja põie tööd ning sellega kaasnevad vastavad sümptomid.

    Rindkere düstoopia - elund asub rindkere süvendis. See defekt on haruldane ja esineb peamiselt vasakul. Sageli võib tekkida valu, eriti pärast söömist. Tavaliselt diagnoositakse juhuslikult.

    Risti düstoopia - üks neerudest sünnituseelses arengus liigub vastasküljele. Samal ajal määratakse ühel küljel kohe kaks elundit. Harva esinenud. Samuti tuleks öelda, et ristdüstoopiaga kaasneb mõnikord kahe neeruga ühinemine. Kui ühel küljel avastatakse korraga kaks neeru, tuleb nefroptoos välja jätta. Kirurgiline ravi on näidustatud ainult sekundaarsete patoloogiliste protsesside (püelonefriit, neerukivitõbi, hüdronefroos, kasvaja) avastamiseks.

    Suhete anomaaliad - neerufusioon

    Sõltuvalt neerufusiooni tüübist on mitmesuguseid haardetüüpe:

  • Galette'i neerud - neerude sulandumine mööda keskpinda.
  • S-kujuline - ühe neeru ülemise pooluse liitumine teise alumise poolaga.
  • L-kujuline (vardakujuline) - esineb ka ühe neeru ülemise masti sulandumine teise alumise poolaga, kuid esimesed neerud avanevad, mille tulemuseks on orel, mis sarnaneb tähele L.
  • Hobuseraua - ülemise või alumise pooluste liit. Selle tulemusena meenutab keha hobuseraua.

    Neerupuudulikkuse põhjused ja liigitus

    Nagu kõik väärarengud, tekivad ka neerude arengu kõrvalekalded ebakorrektsete tabelite, kudede diferentseerumise ja embrüonaalsete struktuuride rakkude püsimise tõttu. Kahjulike tegurite lootele sattumise tõttu võivad tekkida patoloogiad: ravimid (antibiootikumid, AKE inhibiitorid), kiirgus, nakkusetekitajad. Kui põhjuseks on geneetiline kahjustus, kombineeritakse neerude arengu kõrvalekalded teise asukoha defektidega, moodustades erinevaid sündroome. Sõltuvalt sellest, millist protsessi rikutakse, võime rääkida düsplaasiast, düstoopiast ja muudest kõrvalekalletest.

    Neerupuudulikkuse sümptomid

    Neerupuudulikkuse diagnoosimine

    Neerude arengu paljude kõrvalekallete enneaegne diagnoosimine on võimalik 13-17 rasedusnädalal, kui te võite kahtlustada, et neerupiirkonnas puudub järjehoidja või märkate põie puudumist, mis on ka neeruprobleemide kaudne märk. Kliiniline diagnoos viiakse läbi kuseteede sümptomite juuresolekul. Sel juhul näeb lastearst ette neerufunktsiooni hindamiseks ja põletiku tunnuste tuvastamiseks uriini ja vereanalüüse. Samuti on võimalik leida sekundaarse püelonefriidi põhjuslik antibiootikumravi.

    Neerupuudulikkuse ravi, prognoosimine ja ennetamine

    Kliiniliste tunnuste puudumisel ei ole ravi vajalik. Konservatiivne ravi hõlmab antibiootikume neerupuudulikkuse raviks, antihüpertensiivseteks ravimiteks, uroseptikumideks. Kirurgiline sekkumine on näidustatud püelokalikulaarse süsteemi, düstoopia ja teiste neerude arengus esinevate kõrvalekallete raskeks stenoosiks, kui konservatiivse ravi meetodid on ebaefektiivsed. Teostatakse täiendav või topelt neerude eemaldamine, veresoonte stentimine ja neeru vaagnad. Tsüstide eemaldamine ei nõua kirurgilist sekkumist avatud juurdepääsu kaudu, sisu sisendatakse endoskoopilise operatsiooni ajal punktsiooniga.

    Kuseteede anomaaliad

    G. Gizov, G, Boyadzhieva, N. Minkov, Art. Chobanova, A. Anadolisk

    Neerude ebanormaalne areng

    Mõlema neeru neerumine. Haigust iseloomustab neerude kaasasündinud puudumine. Sellistel juhtudel on anomaalia kokkusobimatu elu ja vastsündinu sureb esimestel elupäevadel uremia ilmingutega. Täheldatakse neeru ühepoolset puudumist. Agenüüsi poolel ei ole arteri ja veeni aluseid. Teine neer on kompenseeriv hüpertroofiline. See on kindlaks tehtud ühe neeru haiguse korral, millega seoses viiakse läbi eritus urograafia. Täpne diagnoos on tehtud neeru arterograafia abil.

    Neeru aplasia. Tavaliselt täheldati ühel viisil. Laps on sündinud väga väikese neeru parenhüümita neeruga. Vaagna ja ureter on väikesed ja põimunud kiulise koega. Mitte ükski pall pole olemas. Sümptomaatika puudub. Aplasia esineb teises neeruhaiguses, mis on hüpertroofiline. Täpne diagnoos tehakse neeru arterograafia alusel.

    Ühepoolne multitsüstiline aplaasia on neeru aplaasia variant ja sellele on iseloomulik tsüstiline degeneratsioon, väga õhukese neeruparenhüümi olemasolu koos hüpoplastilise neeru pelvis ja ureteriga. Mõnikord kaasneb haigusega arteriaalne hüpertensioon, mis nõuab täielikku uroloogilist uuringut. Ainult lumbotomy uurimise eesmärgil võib aidata tuvastada sellise aplaasia vormi olemasolu ja sellise rudimenti eemaldamist - hüpertensiooni normaliseerumist.

    Neeru hüpoplaasia. Sage hüpoplaasia. Oma neeruga on üsna normaalne, kuid väike. See neer on normaalne ja ei põhjusta komplikatsioone ega arteriaalseid hüpertensioone.

    Neeru segmendiline hüpoplaasia. Seda tüüpi väike neerud on sagedasemad ja on kombineeritud teiste väärarengutega (refluks, ureteri ahenemine). Neerud koosnevad embrüonaalse düsplaasia tüübi tsoonidest ja tsoonidest. Kui urograafiauuring näitab, et neerud toimivad halvasti. See põhjustab hüpertensiooni, mis eritub nefrektoomia abil ühepoolseks kahjustuseks.

    Neerude kõrvalekalded

    Neeru malrotatsioon. Üks või mõlemad neerud embrüonaalse arengu protsessis jõuavad nimmepiirkonda, kuid nende rotatsioon ei lõpe täielikult. Juhul, kui kuseteedes ei ole stagnatsiooni, toimivad neerud normaalselt ja ei põhjusta kaebusi. Tuvastage väärareng ainult sekundaarse täiendava haiguse korral. Iseloomulik on röntgenkuva pilt.

    Neerudüstopia. Seda täheldatakse kolm korda sagedamini vasakul kui paremal. See on jagatud:

    a Homolateraalne düstoopia, mis toimub rinnus, kui neerud paiknevad diafragma all, nimmepiirkonnas, kui neerud on nimmepiirkonnas madalad; vaagnapiirkonda - neerud paiknevad poegides pärasoole ja põie vahel vaagna sügavuses ja tütarlaste pärasoole ja emaka vahel.

    b. Getrolateraalne düstoopia. See on neerude ristdüstoopia, mis on tingitud ühe neeru asukohast teise all. Mõlemad pungad ühinevad mõnikord nende pooluste piirkonnas. Heterolateraalse neerupõletiku infundeeritakse põies samasse anatoomilisse asukohta. Lapsed kaebavad tavaliselt valu üle heterolateraalse neeru asukohas.

    Neeru kaasasündinud ebanormaalne liikuvus. See võib olla tingitud ebanormaalselt pikkadest neeru veresoontest halvasti arenenud pararenaalse koe juuresolekul. Uretri normaalne pikkus. Lapse seisukorras seisab neer alla madalal ja ripub selle veresoontesse ning ureteral selles asendis kõverdub. Lapse pikali asendis võtab ta oma tavalise koha. Selline ebanormaalne liikuvus võib põhjustada püsivat valu, eriti seisvas asendis, ja mõnikord muutub see veresoonte arteriaalse hüpertensiooni tekkimise põhjuseks veresoonte pingete ja nende luumenite vähenemise tõttu järgneva neeru isheemiaga. Püsiva valu ja arteriaalse hüpertensiooni korral on näidatud nefropexy, kui enne seda tehtud kaalutõus, vööde vms jne ei ole andnud tulemusi. Enne nefronoksüga alustamist on vaja läbi viia seedetrakti röntgenuuring, et välistada üldise visceroptoosi olemasolu. Sellistel juhtudel ei anna nefropeoksü soovitud tulemust.

    Mõlema neeru suhetes täheldatud kõrvalekalded

    Horseshoe neerud. Mõlema neeru madalamad poolused on ühendatud ahmast mööduva neeru parenhüümiga, mis läbib aordi. See neeru parenhüümi piirkond on rikkalikult varustatud veresoontega, mis seda parandavad. Sellise hobuserauakujulise neeru ureters asuvad selle esipinnal, jõuavad istmikule ja lähevad alla. Samasugused nähtused on tuvastatud teiste arenguhäiretega, mis on sarnased hobuseraua kujuga neeruga (L ja S kujuline neer, vormitu neer).

    Hobuserakese neeru korral võib epigastria piirkonnas esineda pidevat valu, mida mõnikord peetakse maohaavandi või kaksteistsõrmiksoole haavandiks. Sagedane osteopaatia, väljendatud hüdronefroos ja neeruhaigus, mis vajab asjakohast ravi. Kui epigastriapiirkonnas esineb valusid, siis on näidatud operatsioon, mis hõlmab istmiku dissekteerimist ja mõlema neeru eraldamist.

    Neerufunktsiooni häired

    Üksildane ühepoolne tsüst. Tsüst on täis seroosi ja see ei ole seotud neeru kõhu süsteemiga. Objektiivselt peetakse seda „neeru kasvajaks” ja see annab iseloomuliku pildi veenide urograafia ajal, kirurgiline ravi toimub suurtel tsüstidel ja väiksematel tsüstidel viiakse läbi transkutaanne punktsioon.

    Multilokulaarne ühepoolne tsüst (tsüsteadenoom). Polütsüstiline mass katab ainult ühte neerut ja leiab objektiivselt samad muutused nagu eespool kirjeldatud. Väikestel lastel põhjustavad tsüstid neeru parenhüümi hõrenemist ja põhjustavad nefektoomia.

    Vastsündinute polütsüstiline neeruhaigus. Haruldane haigus, mis on väga raske. Mõlemad suured polütsüstilised neerud deformeerivad vastsündinu kõhtu, kes on kannatanud neerupuudulikkuse sünnist. Sellised lapsed surevad enne eluaastat, kui nad ei kesta kroonilist dialüüsi.

    Juveniilne hepatoreeniline polütsüstiline haigus. Mõlemad pungad on suured, ebaühtlase kontuuriga, mis on tingitud nende pinna lähedal asuvatest väikestest tsüstidest. Maksafunktsiooni häire on tingitud ka selle suurest suurusest, mis on tingitud fibroosist nagu kaasasündinud tsirroos (sapiteede fibroadenomatoos). Koos portaalhüpertensiooniga, kus esinevad sagedased hematoomid, mis on kõige levinum surma põhjus.

    Kaasasündinud polütsüstiline neeruhaigus, sarnane täiskasvanu tüübiga. Esineb vanematel lastel. See on täiskasvanud polütsüstiline haigus, mis põhjustab lapsepõlves varaseid sümptomeid. Ravi on esialgu konservatiivne ja hiljem, neerupuudulikkuse korral, teostatakse krooniline analüüs ja neerusiirdamine.

    Neerude veresoonte kõrvalekalded

    Täiendavad veresooned. Need on veenid või arterid, mis pärinevad neeru ülemisest või alumisest poolest ja varustavad täiendavat spetsiifilist neeru parenhüümi segmenti. Nad võivad põhjustada kaasasündinud hüdroefroosi, eriti kui nad ületavad püeloureteraalse segmendi. Hüdrronefroosi kirurgiline ravi.

    Kaasasündinud kitsenemine ja neeruarteri aneurüsm. Harvad kõrvalekalded, mis põhjustavad hüpertensiooni. Paigaldatud neeru arterograafiaga. Ravi - kirurgiline; nad teevad rekonstruktiivset operatsiooni neeruarteri juures või, kui see on võimatu, nefektoomia.

    Vaagna ja ureteri anomaaliad

    Anomaaliapüretoureetiline segment

    Kõik selles piirkonnas esinevad kõrvalekalded põhjustavad kaasasündinud hüdronefroosi. Uriini väljavoolu vaagnad takistavad tegurid jagunevad kahte rühma:

    a Väline. Need on kiunistuste, arterite või veenide tõmblemine, kusejuha väändused jne, mis läbivad pürameteraalset segmenti, suruvad seda ja põhjustavad vaagna rõhu suurenemist hilisema hüdrofroosi tekkega.

    b Sisemine (püeloureteraalse segmendi düsplaasia). Nad on lapsepõlves tavalisemad. Uriini eemaldamine neerupiirkonnast toimub kõrge rõhu all, mis viib järk-järgult hüdronefroosi tekkeni. Selle kõrvalekalde histoloogilisi vorme on kolm: hüperplastiline, hüpoplastiline, sklerootiline või põletikuline püeloureteraalne segment. Hüdroksifroosi algsed tunnused on vähe - neid väljendavad seljavalu. Hiljem ilmub proteinuuria, püuuria, seletamatu palavik, kõhupiirkonna silmatorkav kujunemine, kasvu aeglustumine ja lapse kehakaal. Diagnoos on tehtud eritoorse urograafia abil, mis on näidustatud isegi algsete sümptomite olemasolu korral - seljavalu ja albumiinia. Kirurgiline ravi. Tulemus on seda soodsam, mida varem diagnoosimine ja operatsioon tehti.

    Anomaaliad ureterite arvus

    Need kõrvalekalded moodustavad suure osa ülemise kuseteede kuseteede evakueerimishäiretest ja neid leitakse 20% juhtudest, mille puhul esines väärarenguid. Olemas on järgmised vormid:

    a Topelt ureters. Üks neer on tühjendatud kahe ureteri kaudu, mis sisenevad põie erinevatesse kohtadesse, tavaliselt asetsevad need üksteise kohal, ja neerupiirkonda tühjendav ureeter siseneb oma anatoomilisse asukohta ja teine ​​neerupealne, mis tühjendab neeru ülemise osa, siseneb allapoole selle ureteri normaalset avanemist. Seetõttu kitsendage selles osas, millele järgneb paisumine või tagasijooks uriinis, mis neelab neeru ülemise osa.

    Selline väärareng tuvastatakse siis, kui ühe või mõlema ureteri eritumise urograafia tõttu on vähenenud või tagasijooks. Ravi on tavaliselt kirurgiline, mille järel tehakse püelonefriidi pikaajaline konservatiivne ravi.

    b. Bifurkeeritud ureters. Väärareng on uretri jagunemine ülemises, keskmises või alumises osas. Asukoha sagedus jaotub võrdselt - mõned juhtumid on uretri ülemise, keskmise ja alumise osa bifurkatsioonid. Kliiniliselt iseloomustab seda anomaaliaid samad nähtused nagu ureterite kahekordistamisel, kus ureteri vähenemine või tagasijooks ja laienemine on olemas. Sellistel juhtudel tuleb kirurgiline ravi kõrvaldada uriini väljavoolu takistavad tegurid.

    sisse Ektoopilist ureterit iseloomustab tavaliselt kahekordistunud ureterite ebanormaalne vabanemine väljaspool põie sphincters. Tütarlaste puhul on seda tavaliselt näha tupe ja poiste puhul tagumises kusitis.

    Kõiki ektoopilisi uretereid sisaldavad turustusvõimalused on kitsenenud ja põhjustavad ureterite laienemist erineval määral kitsenduse kohal.

    Kliinikut iseloomustab vale kusepidamatus. Laps on alati niiske, kuid tal on tavaline miccia.

    Ainuüksi see asjaolu on piisav, et kahtlustada ektoopilise ureteri olemasolu. Mõnikord võib ebanormaalsus põhjustada päevase ja öise inkontinentsuse stimuleerimist ning seejärel teostatakse ravi enureesi kohta pikka aega. Täpne diagnoos põhineb eretraktsioonil, uretri ektoopilise avamise katetriseerimisel ja retrograde püelograafial. Kirurgiline ravi.

    Vesikursuse segmendi anomaaliad

    Tsüstiline ureteraalne segment on uriinisüsteemi oluline ristmik. See on ülemise ja alumise kuseteede vaheline piir. Selle segmendi obstruktiivne väärarengu uropaatia on mitmekordne ja nende põhjus on morfoloogiline või funktsionaalne. Need anomaaliad jagunevad kaheks suureks rühmaks: megaloureter ja vesicoureteral-neerude refluks (vesikoureoreeni refluks).

    Megaloureter. See on ureteri anatoomiline laienemine, mis on põhjustatud selle segmendi tasandil takistustest. Põhjused, mis põhjustavad megalouretri arengut, on erinevad, mis annab mõningase mõtte selle kliinilistele ilmingutele.

    Juhtivad sümptomid imikute erinevate megalouretri vormide puhul on: kaalutõus ja kasv, kangekaelne püuuria, mõnikord kaasneb palavik, albuminuuria, düspepsia, hematuuria: pilt püelonefriidist ja neerupuudulikkusest areneb hiljem. Vanematel lastel ühendab polüuuria järk-järgult ülalkirjeldatud sümptomeid, mida saab väljendada nõrgemal määral. polüdipsia ja muud neerupuudulikkuse ilmingud.

    Haigus tuleb diagnoosida võimalikult vara enne, kui neerude pöördumatu kahjustus on arenenud. Selleks kulutage ekstrakorporaalne urograafia, tsüstograafia, tsüstoskoopia jne.

    Kirurgiline ravi, millele järgneb püelonefriidi ravi.

    Ureterocele. Selle ümber paikneva kusejuha lõpuosa intravesikaalse kitsenemise tõttu tekib suu ja limaskesta laienemine tsüstina, mis võib ulatuda suurte suurusteni ja põhjustada urineerimishäireid - mikrotarbimise raskus kuni uriini täieliku säilitamiseni. Diagnoos on tehtud eritoorse urograafia põhjal, mille pilti iseloomustab tüüpilise varju olemasolu ureterokele piirkonnas. Tsüstograafiaga topelt ureterokleeliga täheldatakse “kobra sümptomit”.

    Tsüstiline ureteri refluks. See on väga levinud haigus, mis põhjustab lapsepõlves suure protsendi püelonefriidi tekkest. Lapse saatus sõltub selle haiguse heast tundmisest, varajastest avastamistest ja varajast ravi. Haigusele on iseloomulik vesikoureteraalse segmendi puudulikkus ja uriini ajutine või püsiv tagasipöördumine põie ülemistesse kuseteedesse. Kusepõie-ureteraalne refluks on patoloogiline protsess ja seda põhjustab peamiselt uriini tagasipöördumine kusepõie surve ajal urineerimisel. Ülemiste kuseteede laienemine toimub aeglaselt. Mehaanilised häired, millega kaasneb nakkusohtlik, raskendavad tagasijooksu tõusu püelonefriiti, mis võib järk-järgult põhjustada pöördumatut neerupuudulikkust.

    Etioloogia. Refluks võib olla kahte tüüpi - sekundaarne ja primaarne (kaasasündinud).

    Sekundaarne vesikuretri refluks. Seda tüüpi tagasivoolu mehhanism on järgmine:

    1. Kui see on põhjustatud kusepõie kaela ja kusitise tasemel uriini voolu takistusest, tekib kusepõie krooniline uriinipeetus. Suurenenud rõhu tõttu muutub põie kaldu muutuvate ureterite suund, ilmneb tõrge ja ilmub tagasijooks.

    2. Neurogeenset põie koos kaasasündinud spina bifida'ga 30–40% juhtudest kaasneb tagasijooksuga, mis on tingitud vesikoureteraalse segmendi neurogeensest kahjustusest.

    3. Tsüstiidi korral võib esineda ka refluks. Põletikuline protsess katab ureterite avad, nende avanev suurenemine ja refluks, mis kestab ajutiselt ja kaob pärast antibakteriaalset ravi. Mõnikord on seda tüüpi tagasijooksut väga raske eraldada primaarsest tagasijooksust.

    4. Kusepõie operatsioonide ajal, eriti mis katab vesikureteraalse segmendi ala, võib viimane kahjustus tekkida ja refluks võib tekkida. Kliinilist pilti iseloomustab kroonilise põletikulise protsessi sümptomid.

    Primaarne (kaasasündinud) vesikureteraalne refluks. Selle põhjuseks on vesikoureteraalse segmendi ebanormaalsus ja eelkõige Belli lihaste aplaasia. Selle arenguhäirete korral on enamikel juhtudel ureteri asend normaalne. Kui tsüstoskoopia on tema auk kergesti avastatav, kuna see on hüpermaatiline ja edematoosne. Uriin on hägune. Seda tüüpi refluks on kõige tavalisem 3... 12-aastastel tüdrukutel.

    Kliinik 1. Imikutel on kliinilised nähtused ebaselged (hüpotroofia, aneemia, seedetrakti häired), ainult diagnoosimine aitab diagnoosida. Neil lastel esineb Pyuria ja albuminuuria ning kahepoolselt moodustab uurea tase 50-80 mg%.

    2. Noorte tüdrukute (alates 9 kuust kuni 7 aastani) iseloomustab perioodiline temperatuuri tõus, millega kaasnevad pürasea ja bakteriuria. Sellised lapsed arenevad normaalselt. Hüpertermia tekib ilma eelneva prodromaalse nähtuseta ja mõne tunni pärast jõuab üldine nakkusliku mürgistuse sümptomiteni 40 ° C; mõni tund hiljem langeb temperatuur. Febriilsete krampide ajal on lapsel püuuria ja bakteriuria. Ilma uriinianalüüsita on diagnoosimine väga raske. Mõnikord kurdavad need lapsed nimmepiirkonna valu, eriti urineerimise ajal.

    3. Vanematel lastel, sagedamini 8 kuni 16-aastastel tüdrukutel, kes on haiglasse aneemia vastu võetud, jõuab asotemia 100 mg-ni ja mõnikord mõõdukalt kõrgenenud rõhuni. Anamnestilised andmed on seatud temperatuuri tõusule, selgitamata ilmseid põhjuseid. Uriinis uuriti püuuriat, bakteriuria, albuminuuriat.

    Diagnoos. See paigutatakse uriini eritumise ja tõusva miq tsüstograafia andmete põhjal, mis viidi läbi, et tuvastada põie peritoneaalne refluks.

    Ravi sõltub tagasijooksutüübist. Sekundaarse tagasijooksu korral on näidustatud kirurgiline ravi - kroonilise uriinipeetuse põhjustava takistuse eemaldamine. Pärast operatsiooni on vajalik pikaajaline infektsioonivastane ravi, mille järel tagasijooks tavaliselt peatub.

    Põie põletikust põhjustatud tagasijooksude korral on näidustatud pikaajaline infektsioonivastane ravi (orofuraan, sulfonamiidid, nalidiks, biseptool jne), soovitades tagasijooksude regressiooni määramiseks iga kolme kuu tagant tagasiulatuvat tsüstograafiat. 92% juhtudest tekib selline refluks tavaliselt konservatiivse ravi mõjul.

    Primaarse kaasasündinud tagasivoolu korral on näidustatud kirurgiline ravi - operatsioon puhastuslahuse eemaldamiseks. Mõnikord põhjustavad raskused asjaolu, et mõned esmane refluks on väga sarnased põletikulistega ja neid ei saa täpselt eristada. Sellistel juhtudel määrake infektsioonivastane ravi kolmeks kuuks. Viige läbi veresoonte tsüstograafia. Kui tagasijooksu kalduvus langeda, võib seda ravi jätkata veel kolm kuud. Kui tagasijooks ei ole sellest ajast peale peatunud ja selle arengu tase on suurenenud ning hoolimata ravist jätkub põletikuline protsess, leitakse, et tagasijooks on esmane ja kirurgiline sekkumine on vajalik. Juhtudel, kus pärast kolmandat ravikuud ei kehti tagasijooks ja ei ole kalduvus peatada uroinfektsioon, tuleb laps saata kirurgiliseks raviks. Pärast operatsiooni, pikaajaline, 6 kuud - 1 aasta, tuleb antibiootikumravi läbi viia uriini korrapärase jälgimisega, samuti eritoorse urograafia ja retrospektiivse tsüstograafiaga uroninfektsiooni juuresolekul 3 kuud pärast operatsiooni.

    Kusepõie ja kusiti kaasasündinud kõrvalekalded

    Kusepõie eksstrofia. See on üks raskemaid väärarengute raviks. Laps sünnib eesmise kõhupiirkonna alumise osa ja põie puudumise tõttu, millest nähtub ülejäänud osa limaskestast, koos kolmnurga ja kuseteede avadega. Kusiti on jagatud kogu selle pikkuse ulatuses ja selja on nähtav. Uriin eritub ureterite avadest väljapoole, niisutab kõhupiirkonda, voolab kukkumise alla ja kui hügieeni ei järgita, põhjustab see tõsiseid põletikulisi protsesse.

    Sellist väärarengut saab ravida ainult kirurgiliselt. Laps tuleb saata raviks 6-12 kuu vanuselt.

    Kaasasündinud põie divertikuloos. Kõige sagedamini on kaasasündinud divertikulaarsed ureterite avade piirkonnas, millel võib olla suu või divertikulumi põhjas või selle servas. Sageli kombineeritakse divertikulaarseid vesicoureteral refluks või megaloureter. Põhjuseks on kuseteede põletiku kliiniline pilt, mis nõuab selget urograafiat ja retrospektiivset tsüstograafiat, mis on selgelt nähtavad diverticula.

    Kusepõie kaela kaasasündinud skleroos (Marioni haigus). Kusepõie kaela lihaskiht limaskesta all on hüpertroofiline ja seroloogiliselt modifitseeritud. See põhjustab düskineesiat ja rasket uriini eemaldamist. Haiguse esmakordselt määras Marion (1938) ja seda tuntakse nime järgi.

    1. Vastsündinute hulgas täheldatakse peaaegu alati arenguhäiretega poiste söögiisu puudumist: laste kasv ja kaal ei progresseeru, mõnikord täheldatakse soolehäireid; temperatuur lastel on madal. Sageli oksendamine. Uriinivool mikrotöötluse ajal on aeglane ja mõnikord mõnedel lastel langeb uriin.

    Kliinilises uuringus võib haiguse kaugelearenenud juhtudel kergesti uurida põie asukohta pubise kohal. Uriin on nakatunud, interstitsiaalne nefriit areneb ja seerumi uurea ja kreatiniini tase suureneb järk-järgult. Sellistel lastel esineb vee- ja elektrolüütide häireid väga kiiresti, millega kaasneb atsidoos ja hüperkaleemia. Ilmub sekundaarne refluks, mis raskendab haige lapse seisundit.

    Täpne diagnoos tehakse eritoorse urograafia, vaskulaarse tsüstourrograafia ja tsüstoskoopia abil. Kirurgiline ravi.

    2. Väikestel lastel (2-5-aastased), kellel on mõnedel lastel Marioni tõbi, on üldine seisund hea, kuid segu segab. Sageli urineeritakse, uriini voolu aeglane. Peaaegu alati on lapsed märgad, sa võid tunda kusepõie ees. Urea tase on normaalne, neerud toimivad normaalselt, uriin ei ole nakatunud. Teistel lastel on haigusele iseloomulik üldine joobeseisund, mille põhjuseid ei ole selgitatud. On paradoksaalne isheuuria ja uroinfektsioon. põhjustab E. coli jt. Järk-järgult areneb progresseeruv neerupuudulikkus interstitsiaalse nefriidi tõttu. Ülemine kuseteede laienemine toimub tsüstogrammil. Kirurgiline ravi, mille järel tuleb antibakteriaalne ravi läbi viia pikka aega.

    3. Vanematel lastel (vanuses 5–15 aastat), kes on peamiselt koolilapsed, esineb päevasel ajal polakuuriat puudutavad kaebused ja voodipesu. Urineerimise rikkumised avaldavad lastele depressiivset mõju, kes klasside ajal ei tohi urineerimist piirata.

    Diagnoos on tehtud eritoorse urograafia, mikroni tsüstouretrograafia ja tsüstoskoopia abil. Kirurgiline ravi.

    Ventiilid ureetra tagaküljel. Need on klapid, mis asuvad kusiti tagaosas ja häirivad normaalset urineerimist. Esimestel elupäevadel põhjustavad nad kroonilist uriinipeetust ja neerupuudulikkust. On ainult poisid.

    Imikute kliinikus esines sagedane oksendamine, kõhulahtisus, dehüdratsioon, arenguhäire. Sagedaseks sümptomiks on pidevalt märjad mähe lapsed. Üldise seisundi halvenemine esineb kiiresti, urea sisaldus veres tõuseb ja laps võib surma mõne kuu jooksul alates uremiast.

    Vanematel lastel esineb haigus urineerimisel, uriini vool on aeglane ja mõnikord täheldatakse uriini retentsiooni.

    Diagnoos tehakse eritoorse urograafia abil, kus on võimalik kindlaks teha kõigi uriinisüsteemi organite laienemine. Mick tsüstouretrograafia ja tsüstourroskoopia kinnitavad seda diagnoosi tänu nendega täheldatud iseloomulikule mustrile. Kirurgiline ravi. Enamasti kulutab uretraadi tagumise pinna klappide transuretraalne resektsioon.

    Pseudopoliidid kusiti taha. See psevdoopukooli tüüpi mükoom, mis asub jalgal, kus on kasvaja, mis paikneb kusiti tagaosas. See põhjustab düsuuria ja uriinipeetust. Diagnoos on tehtud eritoorse urograafia, mikroni tsüstouretrograafia ja tsüstoskoopia abil. Hea tulemusega kirurgiline ravi.

    Kuseteede kaasasündinud kitsenemine. Poiste puhul täheldatakse neid harva. Sellised muutused võivad paikneda kusiti erinevates osades - suust kuni põie kaela. Nad põhjustavad düsuuria, põhjustavad õhukese ja aeglase uriini voolu ja uriinipeetuse, võivad põhjustada sekundaarseid refluksi, raske püelonefriit, neerupuudulikkus.

    Diagnoos on tehtud embrinaalse urograafia andmete põhjal vaginaalse tsüstouretrograafia, retrograde uretrograafia, kuseteede ja uretroskoopia põhjal. Tüdrukute kaasasündinud stenoos on tavalisem. See põhjustab sageli tsüstiidi ja tsüstopielonefriidi teket. Täpne diagnoos on tehtud kusiti kalibreerimise alusel, seda tuleks teha kõigi tütarlaste puhul, kellel on korduvad uroinfektsioonid. Ravi koosneb sisemisest urethrotomy'st koos põletikuvastase raviga.

    Kaasasündinud phimosis. Esikehas olevat auku võib kitsendada ja põhjustada urineerimisel raskusi. On kaks vormi. Ühe neist on auk kitsas ja eesnahk on sulatatud peenise peaga ja urineerides on õhk väga õhuke või voolab tilkades välja. Teises vaates on auk kitsas, kuid eesnahk ei ole peenise peaga ühendatud. Selliste laste uriin eritub tilkades või õhukeses voolus ja eesnahk laieneb nagu õhupall. Fimoosi kergete vormide ravi on konservatiivne, kus eesnahk eraldub järk-järgult peenise peast, et laiendada liha avanemist. Raskemate vormide puhul on vajalik kirurgiline ravi.

    Epispadias. Kusiti esisein ei ole suust peenise alusele. On kaks vormi. Ühega neist ei mõjuta sfinkterit ja teine, kusepõie sfinkter on jagatud ja sellega kaasneb täielik uriinipidamatus. Teine vorm on tavalisem, peaaegu sama palju poiste ja tüdrukute hulgas. Kirurgiline ravi algab vanuses 2 kuni 5 aastat.

    Hypospadias. Erinevate statistiliste andmete kohaselt on 500-1000 vastsündinud poest sündinud hüpospadias. On mitmesuguseid vorme: peenise peenise, peenise-küünarliigese, küünarliigese, perineaali hüpospadioosid. Peenise peenise kõverus, välja arvatud peenise peenise hüpospadiaas, on peenise kõverus, mis on eriti ilmne erektsiooni ajal. Kroonilises hüpospadias ja perineaalses hüpospadiases on peenis painutatud, lühike ja sarnaneb kliitoriga. Sellistel juhtudel peaks arst suunama oma tähelepanu tõelise või pseudohermofroditismi loomisele. Operatsioon viiakse läbi 3 kuni 6 aasta vanuselt, nii et laps koolis viibimise ajal oli normaalse peenise juures.

    Genitaalide kõrvalekalded

    Krüptorhidism. Nimetuse "cryptorchidism" (varjatud muna) all peetakse silmas kõiki juhtumeid, kus munand ei ole laskunud munanditesse, hiljuti võeti vastu nimetus "maldescensus testis", mis on sotsiaalse tähtsusega ja hõivab paljusid arste, sealhulgas lastearstid.

    Mõlemad munandid on moodustunud kolmandas kuu loote arengus suguelundite pungadest, mis asuvad võrgusilma põhjas. Siit põlvnevad nad retroperitoneaalselt ja jõuavad seitsmenda kuu kuu alguses kubemesse. Seitsmenda kuu kuu lõpuks lõpeb munandite lõplik laskumine munanditesse. Kapslite prolapse esinemine sünnil on märk vastsündinu küpsusest.

    Teel alates kõhuõõnest munanditesse on munandite edasilükkamise erinevaid põhjuseid. Sõltuvalt viivituspaigast räägivad nad: intraperitoneaalsest krüptorhistikast (tõeline krüptorchism), inguinal cryptorchism (cryptorchismus spurius), retentio prescrotalis. retentio testis pubica. Vales suunas, kus munandit langetatakse, see tähendab, kui nn. ektoopilisse munandisse võib see saada järgmise lokaliseerumise: reie küljelt (lacuna vasorumi ees), perineaalses piirkonnas või vastasküljel (ectopia testis perinealis).

    Meie uuringute kohaselt on 70% juhtudest krüpto-chidism ühepoolne ja 30% - kahepoolne.

    Selle haiguse põhjused on endokriinsed ja mehaanilised. Endokriinse vahendusega mehhanismi täheldatakse kõige sagedamini kahepoolse krüpto-chidismiga. Ühepoolse - hormonaalne põhjus on haruldane. Mehaanilised põhjused munandite langetamisel on: lühike spermatiline juhe (56%), 21% -liselt on munand inguinaalses, 17% -liselt kiududest, mis asuvad peamiselt subkutaanse nurga all, takistab munandite prolapsist, 6% põhjustab teisi põhjuseid.

    Ravi. Tähtis on kindlaks määrata, millisel hetkel kahjustus algab diotoopilisel, mitte peamiselt hüpoplastilisel munandil, millest sõltub patsientide ravi. Eelmine arvamus, et munandit tuleb hoida rahulikult, kuni puberteeti on nüüd ümber lükatud. Hilinemine munandite laskumises, mis on oma füsioloogilises keskkonnas ja kõrgemal temperatuuril kui munandik, põhjustab selle ebanormaalse arengu, põhjustab atroofiat ja muutub funktsionaalselt sobimatuks. Histoloogilised uuringud on näidanud, et üle kuue aasta vanused on degeneratiivsed muutused kanalisatsioonisüsteemis, sidekoe suurenemine interstitsiumis ja seemnepõletikuliste tubulite hüaliniseerumine. Selliseid degeneratiivseid muutusi raskendab eriti 10-aastane vanus. Seetõttu tuleks krüptorhidismi ravida 5-6 aastani. Hiljuti soovitati ravi läbi viia 3-aastaselt.

    Krüptorhidismi ravimeetodid - mehaaniline, hormonaalne ja kirurgiline mehaaniline töötlemine massaažidega kubemepiirkonna poole on peaaegu ebaselge.

    Hormoonravi viiakse läbi kõigil juhtudel, kuna patsiendi uurimisel ei ole võimalik kindlaks teha põhjus, miks munandite hilisem langus on hormoonne või mehaaniline. Hormoonravi ei põhjusta kahjulikke kõrvaltoimeid ja seda tuleb manustada 3... 6-aastaste vanuserühmade vahel. Üle 10-aastastel lastel teostatakse seda ainult raske hüpogonadismi korral, kuna hormoonide hilisem ravi põhjustab ebamugavusi. Gonadotroopsed hormoonid on määratud - gonabioon või prolaan annuses 500 U kaks korda nädalas, kokku kuni 5000 RÜ ravikuuri kohta. Ebapiisava edu korral saab kursust korrata ja isegi kolmandat korda pidada. Testosterooni ei soovitata kasutada krüpto-chidismi raviks, kuna see avaldab hüpofüüsi gonadotroopse funktsiooni jaoks tohutut mõju, mis viib puberteedieaja järgsel perioodil munandite atroofiale.

    Kirurgiline ravi on näidustatud kõigil juhtudel, kui konservatiivsed ained on ebaõnnestunud. Toiminguid teostatakse lastel vanuses 3 kuni 6 aastat

    Kliiniline pediaatria. Toimetanud prof. Br. Bratanova

    Kuhu see haiget teeb?

    Vormid

    Nende süstematiseerimiseks oli vajalik suur hulk tuvastatud väärarenguid ja nende mitmekesisus. Esimesed katsed klassifikatsiooni loomiseks viidi läbi I. Delmase ja P. Delmase poolt 1910. aastal. Dzirne ühisettevõte 1914. aastal. Fedorov 1924. aastal. Kõige täielikum oli E.I. Hympelson 1936. aastal ja mõnevõrra laienenud kujul - 1958. aastal R. Marton. Paljud uroloogid kasutavad neid klassifikaatoreid nii meie riigis kui ka välismaal. Kuid sellised diagnostilised meetodid, nagu angiograafia, nefroskintigraafia, CT, ilmnesid 20. sajandi lõpus 1987. aastal N.A. Lopatkina ja A.V. Lyulko pakub järgmist klassifikatsiooni.